原发性膜性肾病肾功能丧失风险分层：医疗科普解析

原发性膜性肾病肾功能丧失风险分层：医疗科普解析 原发性膜性肾病（Primary Membranous Nephropathy, PMN）是一种较为复杂的肾脏疾病，其特点在于肾小球基底膜（GBM）外侧、上皮细胞下免疫复合物沉积，并伴有GBM的弥漫增厚。这种病理改变往往导致肾病范围的蛋白尿伴水肿，严重影响患者的生活质量。为了更有效地管理这一疾病，评估肾功能丧失的风险并进行相应的风险分层显得尤为重要。 病因与发病机制 原发性膜性肾病的确切病因尚未明确，但多数学者认为免疫损伤是其发病的基本机制。免疫复合物在肾小球基底膜上的沉积，激活了补体系统，形成了膜攻击复合物（MAC），进而损伤肾小球上皮细胞膜，导致蛋白尿和基底膜增厚。此外，潜在的致病抗原、上皮下免疫复合物的形成以及补体介导的损伤，都是疾病发生发展的重要环节。 肾功能丧失风险分层 为了制定科学合理的治疗方案，国际上普遍采用风险分层来评估原发性膜性肾病患者的肾功能丧失风险。根据改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）的指南，原发性膜性肾病被分为低、中、高和极高风险四个类别。 低风险：患者估算的肾小球滤过率（eGFR）正常，蛋白尿小于3.5g/d，血清白蛋白大于30g/L。或者eGFR正常，蛋白尿小于3.5g/d，且经血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）保守治疗6个月后，蛋白尿下降超过50%。 中风险：患者24小时尿蛋白在4-8g/day之间，持续6个月以上，肌酐清除率正常或接近正常（≥80ml/min）持续6-12个月以上。 高风险：eGFR小于60mL/min/1.73m2和/或蛋白尿大于8g/d，持续超过6个月。或者eGFR正常，蛋白尿大于3.5g/d，经ACEI/ARB保守治疗6个月后，蛋白尿下降小于50%，且符合其他高风险标准，如血清白蛋白低于25g/L等。 极高风险：包括危及生命的肾病综合征或其他原因无法解释的肾功能迅速恶化。 治疗策略 基于风险分层，治疗策略也有所不同。对于低风险患者，建议采取保守治疗，持续观察，每三个月复查尿常规、24小时尿蛋白、血肌酐及白蛋白等，持续2年后再评估病情。对于中高风险患者，尤其是尿蛋白持续不降或下降不明显者，应考虑免疫抑制治疗。治疗方案可包括以细胞毒药物（如环磷酰胺）为主的方案或钙调酶抑制剂（如环孢素、FK506）为主的方案，均联合糖皮质激素使用。 注意事项 膜性肾病患者需特别注意并发症的预防和治疗，如感染、肾静脉血栓和肺栓塞等。此外，由于糖皮质激素和免疫抑制剂可能带来一定的副作用，患者在治疗过程中需密切监测相关指标，及时调整治疗方案。 总之，原发性膜性肾病的肾功能丧失风险分层对于制定科学合理的治疗方案至关重要。通过准确的风险评估，医生可以更加精准地选择治疗策略，提高治疗效果，改善患者的生活质量。 康莉 天津医科大学第二医院