肝内胆管癌：了解、诊断与治疗

肝内胆管癌是一种发生在肝内胆管系统的恶性肿瘤，其发病率虽相对较低，但由于其早期症状不典型，且诊断和治疗均具有一定的复杂性，因此预后通常较差。近年来，随着分子生物学技术的进步，FGFR（成纤维细胞生长因子受体）突变在肝内胆管癌中的研究逐渐深入，为该疾病的诊断和治疗提供了新的视角。

肝内胆管癌的了解

肝内胆管癌起源于肝内胆管上皮细胞，可分为肝内胆管细胞癌和肝内胆管鳞状细胞癌两种类型。其发病机制复杂，涉及多种基因和信号通路的异常，其中FGFR突变是近年来研究的热点之一。FGFR突变会导致细胞增殖失控，促进肿瘤的形成和发展。

肝内胆管癌的发病可能与多种因素有关，包括遗传易感性、慢性炎症、某些环境因素和生活方式等。其中，慢性胆管炎、胆石症、肝硬化等慢性肝病是肝内胆管癌的常见诱因。此外，某些遗传病，如家族性肝内胆管癌综合征、Cowden综合征等，也与肝内胆管癌的发生有关。

诊断

肝内胆管癌的诊断主要依靠影像学检查和病理学检查。

影像学检查

影像学检查是发现肝内胆管癌的关键手段。常用的影像学检查包括：

超声检查

：超声检查是一种无创、快速、经济的检查方法，可以初步发现肝脏内的异常占位，但对肿瘤的定性诊断能力有限。

CT检查

：CT检查可以提供更清晰的肝脏结构图像，有助于发现肿瘤的大小、位置和有无侵犯周围组织。

MRI检查

：MRI检查对于软组织的分辨率更高，可以更清晰地显示肿瘤的边界和周围结构，有助于肿瘤的分期。

PET-CT检查

：PET-CT检查可以评估肿瘤的代谢活性，有助于发现肿瘤的远处转移。

病理学检查

病理学检查是确诊肝内胆管癌的金标准。常用的病理学检查方法包括：

细针穿刺活检

：通过穿刺针抽取肿瘤组织，进行病理学检查。这种方法创伤小，但有一定的假阴性率。

手术活检

：在手术过程中，直接取肿瘤组织进行病理学检查。这种方法诊断准确率较高，但需要进行手术。

免疫组化检查

：通过检测肿瘤细胞表面的特异性蛋白，有助于肿瘤的定性诊断。

手术治疗

对于肝内胆管癌的治疗，手术切除是首选的治疗方法，尤其是对于早期肿瘤。

肝切除术

肝切除术的适应症包括肿瘤局限于肝脏一叶或半肝，且无远处转移的患者。手术前需进行详细的评估，包括肝功能、肿瘤大小、位置和有无血管侵犯等。手术过程中，医生会采用精细的手术技巧，尽量减少对正常肝组织的损伤。

肝移植术

肝移植术适用于那些肿瘤局限于肝脏，且没有肝外转移的患者。肝移植术不仅切除了肿瘤，还避免了因肝切除术导致的肝功能不全的风险。然而，肝移植术的适应症较为严格，且供肝资源有限，因此并非所有患者都适合进行肝移植。

术后治疗与随访

手术后，患者需要定期进行随访，包括影像学检查和血清肿瘤标志物检测，以监测肿瘤的复发和转移。此外，根据患者的具体情况，可能还需要进行辅助治疗，如化疗、放疗或靶向治疗。

化疗

化疗是利用化学药物杀死肿瘤细胞的治疗方法。对于肝内胆管癌，常用的化疗药物包括吉西他滨、顺铂、氟尿嘧啶等。化疗可以作为辅助治疗，用于缩小肿瘤、控制病情进展或缓解症状。

放疗

放疗是利用放射线杀死肿瘤细胞的治疗方法。对于不能手术切除或有远处转移的肝内胆管癌患者，放疗可以作为姑息治疗，用于缓解症状、控制肿瘤生长。

靶向治疗

靶向治疗是针对肿瘤细胞的特定分子靶点进行治疗的方法。对于FGFR突变阳性的肝内胆管癌患者，FGFR抑制剂如培唑帕尼、多维替尼等，可以作为靶向治疗，抑制肿瘤的生长和转移。

结语

肝内胆管癌的治疗需要综合考虑患者的病情、肿瘤的特征以及患者的整体状况。随着对FGFR突变等分子生物学机制的深入理解，未来可能会有更多针对性的治疗方法出现，为肝内胆管癌患者带来新的治疗希望。同时，加强健康宣教，提高公众对肝内胆管癌的认识，也是提高早期诊断率和改善预后的重要措施

姜新

吉林大学第一医院