血管炎的发病机制有哪些？如何鉴别诊断和确诊？

发病机制

血管炎的发病机制涉及多个因素，包括遗传、免疫、感染、药物和环境因素，这些因素可能相互影响，共同作用引发血管炎症。

免疫反应异常

：自身免疫机制在血管炎发病中起核心作用。免疫系统可能错误地将血管壁成分识别为外来抗原，激活免疫细胞，引发炎症反应。这与血管壁的抗原呈递细胞、T细胞、B细胞及抗体的异常活化有关。

遗传因素

：遗传易感性在血管炎发生中扮演重要角色。特定的HLA基因型可能增加个体发展某些类型血管炎的风险，如巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎。非HLA基因变异，如ADAMTS13基因突变，与某些遗传性血栓性微血管病相关。

感染

：病毒、细菌、真菌、寄生虫等微生物感染可能直接损伤血管壁或激发免疫系统，间接引发血管炎。

药物因素

：某些药物可能作为半抗原，与体内蛋白质结合形成复合物，刺激免疫反应，导致药物性血管炎。如青霉素、磺胺类、抗结核药物等。

环境因素

：紫外线照射、吸烟、化学物质暴露等可能改变血管壁结构或功能，或影响免疫系统，增加血管炎风险。

鉴别诊断

血管炎的鉴别诊断需综合考虑临床表现、实验室检查和组织病理学检查结果。

临床表现

：血管炎症状多样，包括皮肤症状（皮疹、紫癜）、关节症状（关节炎）、肾脏症状（蛋白尿、血尿）、神经系统症状（多发性神经炎）、呼吸系统症状（咯血、呼吸困难）等。这些症状的多样性和非特异性要求医生在鉴别诊断时考虑广泛的疾病谱。

实验室检查

：血液学检查可揭示炎症标志物升高，如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）。血清学检查可能检测到特定自身抗体，如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在某些类型血管炎中具有诊断价值。

组织病理学检查

：活检受累组织可观察到血管壁炎症细胞浸润、纤维蛋白沉积、血管内皮细胞损伤等特征性改变。病理学检查是确诊血管炎的重要手段。

确诊方法

确诊血管炎需综合运用多种检查手段。

临床评估

：包括详细病史采集和体格检查，了解患者的起病方式、症状演变、既往史、家族史等信息。

影像学检查

：超声、CT、MRI等可评估血管形态和功能，发现炎症证据，如血管壁增厚、血管腔狭窄等。

组织活检

：对受累组织进行活检，通过显微镜下观察，可确诊血管炎并识别具体类型。活检是诊断血管炎的金标准。

实验室检查

：血常规、尿常规、血清学检查等有助于评估炎症活动度、肾脏功能及排除其他疾病。

基因检测

：对于某些遗传性血管炎，如家族性地中海热、遗传性血管性水肿等，基因检测有助于明确诊断。

总之，血管炎发病机制复杂，涉及多方面因素。鉴别诊断和确诊需综合运用临床表现、实验室检查和组织病理学检查等手段。及时准确的诊断是治疗成功的关键。血管炎的治疗需个体化，根据患者具体情况选择合适的治疗方案，包括药物治疗、免疫抑制治疗、生物制剂治疗等。患者还需定期随访，监测病情变化和治疗效果，以实现最佳疾病管理。

凌光辉

中南大学湘雅二医院