如何判断华氏巨球蛋白血症呢？

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia，WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，其病理特征是骨髓中增殖的淋巴样浆细胞，这些细胞产生大量单克隆IgM免疫球蛋白。本病发病率较低，约占所有非霍奇金淋巴瘤的2%。尽管华氏巨球蛋白血症的确切病因尚不明确，但与遗传因素、病毒感染、免疫功能异常等多种因素有关。

临床表现

华氏巨球蛋白血症的临床表现多样，典型表现包括：

贫血

：由于骨髓受累导致红细胞生成减少，患者可出现贫血症状，如乏力、头晕、面色苍白等。

出血倾向

：高浓度IgM可干扰血小板功能，导致患者出现鼻衄、牙龈出血等出血倾向。

高粘滞血症

：高浓度IgM可引起血浆粘度增加，导致血流缓慢，患者出现视力模糊、头痛、意识障碍等症状。

淋巴结和肝脾肿大

：部分患者可触及肿大的淋巴结或肝脾。

神经症状

：高浓度IgM可侵犯神经系统，引起周围神经病变、感觉异常等症状。

肾脏损害

：IgM沉积于肾小球可引起肾脏病变，患者出现蛋白尿、血尿等症状。

诊断方法

华氏巨球蛋白血症的诊断主要依据临床表现、实验室检查和骨髓检查。

实验室检查

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血常规

：可见贫血、血小板减少等。

血生化

：血清IgM水平明显升高，IgG和IgA水平可正常或降低。

免疫固定电泳

：可检测到单克隆IgM。

凝血功能

：可出现凝血时间延长、部分凝血活酶时间延长等。

骨髓检查

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骨髓涂片

：可见骨髓中淋巴样浆细胞增生，这些细胞形态类似成熟的浆细胞，但体积较小。

骨髓活检

：可见骨髓中淋巴样浆细胞浸润，形成结节状或弥漫性分布。

免疫组化

：可见表达CD20、CD79a、MUM1等浆细胞相关抗原。

影像学检查

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CT或MRI

：可发现淋巴结肿大、肝脾肿大等。

PET-CT

：可评估病变范围和活性。

鉴别诊断

华氏巨球蛋白血症需与其他疾病鉴别，如：

多发性骨髓瘤

：主要产生单克隆IgG或IgA，骨髓中浆细胞增生更明显。

慢性淋巴细胞白血病

：主要为B淋巴细胞克隆性增殖，不产生单克隆免疫球蛋白。

冷球蛋白血症

：血清中存在冷沉淀球蛋白，可引起雷诺现象、皮肤溃疡等症状。

预防措施

尽管华氏巨球蛋白血症的确切病因尚不明确，但可通过以下措施降低发病风险：

健康生活方式

：均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，增强免疫力。

定期体检

：定期进行血常规、血生化、免疫球蛋白等检查，及时发现异常。

避免接触有害物质

：避免接触化学物质、放射性物质等致癌因素。

积极治疗相关疾病

：如慢性感染、自身免疫性疾病等，降低并发淋巴瘤的风险。

总之，华氏巨球蛋白血症是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，临床表现多样，诊断依赖临床表现、实验室检查和骨髓检查。通过健康生活方式、定期体检等措施，可降低发病风险。一旦确诊，需积极治疗，改善预后。

毛海波

广州市第一人民医院