B淋巴瘤的治疗

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma, MZL）是一种来源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种。MZL主要发生在淋巴组织的边缘区，因此得名。MZL是一类相对少见的淋巴瘤，约占所有NHL的10%左右。根据受累部位的不同，MZL可以分为三个亚型：脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone Lymphoma, ENMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma, NMZL）。

MZL的病因尚不完全明确，但目前认为与慢性抗原刺激、免疫缺陷和遗传因素等有关。MZL的发病机制涉及B细胞表面抗原受体（B-cell receptor, BCR）的异常激活，导致B细胞的异常增殖和肿瘤形成。此外，MZL的发生还与多种信号通路的异常激活有关，如NF-κB、JAK/STAT等。

MZL的临床表现多样，取决于受累部位和肿瘤的侵袭程度。常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、贫血、感染和自身免疫性疾病等。部分患者还可能出现结外病变，如胃肠道、肺部、泪腺、皮肤等。

MZL的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和病理学检查。实验室检查包括血常规、血生化、免疫球蛋白测定、骨髓穿刺等。病理学检查是确诊MZL的关键，需要对受累淋巴结或结外组织进行活检，进行组织学和免疫组化检查。此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和监测疗效。

MZL的治疗策略取决于患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和侵袭程度等因素。对于无症状或低侵袭性MZL，可以选择观察等待或局部治疗。对于有症状或高侵袭性MZL，需要进行系统治疗。常用的治疗手段包括：

化疗：常用的化疗方案包括CHOP、CVP、FND等。对于部分高侵袭性MZL，还可以联合应用免疫化疗（如R-CHOP、R-CVP等）。

靶向治疗：对于CD20阳性的MZL，可以应用CD20单克隆抗体（如利妥昔单抗）联合化疗，提高疗效。

免疫治疗：对于部分难治性或复发性MZL，可以应用免疫检查点抑制剂（如PD-1单抗）进行免疫治疗。

放射治疗：对于局限性或复发性MZL，可以采用放射治疗进行局部控制。

造血干细胞移植：对于部分高危或难治性MZL，可以采用自体或异体造血干细胞移植进行挽救治疗。

对症支持治疗：对于贫血、感染等并发症，需要给予相应的对症治疗和支持治疗。

MZL的预后受多种因素影响，如年龄、基础疾病、肿瘤分期、侵袭程度等。总体而言，MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。对于部分低侵袭性MZL，长期生存率可达90%以上。然而，对于部分高侵袭性或难治性MZL，预后较差，需要积极治疗和密切随访。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对少见的非霍奇金淋巴瘤，其发病机制涉及B细胞表面抗原受体的异常激活和多种信号通路的异常激活。MZL的临床表现多样，诊断依赖于临床表现、实验室检查和病理学检查。治疗策略取决于患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和侵袭程度等因素，常用的治疗手段包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、放射治疗和造血干细胞移植等。MZL的预后受多种因素影响，总体而言预后相对较好。对于MZL患者，需要积极治疗和密切随访，以改善预后和提高生活质量。

肖逸宏

湛江中心人民医院