边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一类起源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有淋巴瘤的约10%。该病包括脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)、结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)三个亚型。MZL多发生在中老年人群,临床表现多样,预后相对较好,但部分患者易复发。因此,该病的预防和治疗具有重要意义。
一、病因和高危因素 MZL的确切病因尚不明确,可能与以下因素有关: 1. 遗传因素:部分患者存在染色体异常或基因突变,提示遗传因素可能参与其发病。 2. 病毒感染:如幽门螺杆菌(HP)感染与胃MALT淋巴瘤的发生密切相关。 3. 自身免疫疾病:如干燥综合征、类风湿关节炎等疾病患者MZL发病风险增加。 4. 免疫缺陷:如HIV感染、器官移植后免疫抑制治疗等状态下,MZL发病风险增加。 5. 环境因素:长期暴露于有害化学物质,如染发剂、除草剂等,可能增加MZL发病风险。
二、临床表现 MZL临床表现多样,常见症状包括: 1. 无痛性淋巴结肿大:以颈部、腋窝淋巴结受累多见。 2. 脾大:部分患者可出现脾大。 3. 全身症状:如发热、盗汗、体重下降等。 4. 器官受累:如胃肠道、肺、皮肤等器官受累,可出现相应症状。 5. 血液系统受累:部分患者可出现贫血、血小板减少等血液系统症状。
三、预防措施 目前尚无针对MZL的特异性预防措施,但可通过以下方法降低发病风险: 1. 定期体检:对于高危人群,建议定期进行体格检查、血常规、影像学检查等,以早期发现异常。 2. 避免不良生活习惯:戒烟、限酒、均衡饮食、适量运动,以增强机体免疫力。 3. 预防感染:如及时接种疫苗、注意个人卫生、避免接触感染源等,以降低感染风险。 4. 控制自身免疫疾病:对于自身免疫疾病患者,应积极治疗,控制病情,以降低MZL发病风险。 5. 避免长期暴露于有害环境:对于需要接触有害化学物质的人群,应采取防护措施,定期进行职业健康检查。
四、治疗方法 MZL的治疗需根据患者的具体情况制定个体化治疗方案,主要包括: 1. 观察等待:对于无症状、低危患者,可先行观察等待,定期随访。 2. 化疗:对于有症状、高危患者,可采用CHOP方案等化疗方案。 3. 靶向治疗:对于部分MZL患者,可采用CD20单抗(如利妥昔单抗)等靶向治疗药物。 4. 放疗:对于部分局部受累的患者,可采用放疗。 5. 造血干细胞移植:对于部分难治复发患者,可考虑造血干细胞移植。 6. 支持治疗:包括对症支持治疗、营养支持治疗、心理支持治疗等。
总之,边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对少见的非霍奇金淋巴瘤,其预防和治疗需综合考虑患者的具体情况。通过定期体检、改善生活习惯、预防感染等措施,可降低MZL的发病风险。对于确诊患者,需根据病情选择合适的治疗方案,以改善预后。
刘鹏
延安大学附属医院