《慢性髓性白血病：认识它，战胜它》

毛细胞白血病（Hairy Cell Leukemia, HCL）是一种罕见的慢性B淋巴细胞白血病，其特征是外周血中存在特殊的毛细胞。毛细胞白血病变异型（HCL-variant, HCL-v）是HCL的一种亚型，具有不同的临床表现和治疗响应。本文旨在全面介绍HCL-v，帮助患者和家属更好地理解这一疾病，并探索当前的治疗方向。

一、毛细胞白血病-变异型的概述

HCL-v是一种罕见的白血病亚型，其发病率较低，约为HCL的10%。与典型HCL相比，HCL-v具有不同的临床表现，如脾肿大、中性粒细胞减少和贫血更为常见，而典型HCL常见的症状如乏力、体重减轻和反复感染在HCL-v患者中较为少见。

二、HCL-v的诊断

诊断HCL-v需要结合临床表现、实验室检查和骨髓活检。实验室检查包括全血细胞计数（CBC）和外周血涂片检查，用于评估血细胞的数量和形态。骨髓活检是诊断HCL-v的关键步骤，通过显微镜检查骨髓样本中的细胞形态和分布。

三、HCL-v的治疗

传统化疗

：在靶向治疗出现之前，HCL-v的治疗主要依赖于传统化疗，如克拉屈滨（Cladrabine）和依托泊苷（Etoposide）等药物。这些药物通过抑制DNA合成和修复，减少白血病细胞的数量。

靶向治疗

：近年来，针对HCL-v的靶向治疗取得了显著进展。例如，利妥昔单抗（Rituximab）是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，已被证明对HCL-v患者有效。此外，BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）和阿卡替尼（Acalabrutinib）通过抑制B细胞受体信号传导，对HCL-v患者显示出良好的疗效。

免疫治疗

：免疫治疗通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击癌细胞。例如，免疫检查点抑制剂可以解除癌细胞对免疫系统的抑制，使T细胞能够识别并消灭白血病细胞。

四、治疗后的监测与长期管理

治疗后，患者需要定期进行血液学检查和骨髓活检，以监测病情的变化。此外，患者应与医疗团队保持密切沟通，及时报告任何新出现的症状，以便调整治疗方案。

五、总结

毛细胞白血病-变异型是一种需要综合治疗和长期管理的疾病。随着医学研究的不断进展，新的治疗手段不断涌现，为HCL-v患者带来了更多的治疗选择和希望。患者应积极与医疗团队合作，制定个性化的治疗计划，以实现最佳的治疗效果和生活质量。

贾祝霞

常州市第二人民医院