边缘区B细胞淋巴瘤：从细胞起源到临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL），作为一种起源于B细胞的惰性淋巴瘤，其发病机制复杂而多样。本文旨在从细胞起源到临床表现，系统阐述边缘区B细胞淋巴瘤的相关知识，以便更好地理解和应对这种恶性肿瘤。

细胞起源与分类

边缘区B细胞淋巴瘤根据发病部位的不同，可以分为三种亚型：黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）、结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）和脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）。这些亚型均起源于B细胞，特别是边缘区B细胞，这是B细胞成熟过程中的一个关键阶段，主要负责对抗原的初步反应和记忆B细胞的产生。

发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的确切发病机制尚未完全明确，但研究表明，慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染和免疫调节异常等多种因素可能共同作用于B细胞，导致其异常增殖和转化。例如，幽门螺杆菌（H. pylori）感染与MALT淋巴瘤的发生密切相关，而EB病毒（EBV）感染则与部分NMZL和SMZL的发生有关。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤通常表现为惰性，即生长缓慢、侵袭性低，但随着时间的推移，部分患者可能会经历疾病的进展。临床表现因亚型和发病部位的不同而异：

MALT淋巴瘤

：最常见的表现是无痛性肿块，常见于胃部，但也可发生在其他部位，如肺、眼、皮肤等。部分患者可能伴有感染症状或自身免疫性疾病的表现。

NMZL

：常表现为淋巴结肿大，尤其是颈部和腋窝淋巴结，部分患者可能伴有全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。

SMZL

：以脾肿大为主要表现，部分患者可能伴有肝肿大、淋巴结肿大或血液系统异常。

诊断与治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于组织病理学检查，包括活检和免疫组化分析，以确认B细胞的克隆性增殖。此外，影像学检查如CT、PET-CT和MRI等有助于评估病变范围和病情进展。

治疗方面，由于边缘区B细胞淋巴瘤的惰性特性，治疗策略通常较为保守。对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待。对于有症状或疾病进展的患者，则可能需要化疗、放疗、免疫治疗或靶向治疗等综合治疗手段。

预后与随访

边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对良好，尤其是MALT淋巴瘤。然而，部分患者可能会经历疾病的复发或进展，因此定期随访和监测至关重要。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于B细胞的惰性淋巴瘤，其发病机制复杂，临床表现多样。通过深入了解其细胞起源、发病机制和临床表现，我们可以更好地诊断和治疗这一疾病，改善患者的预后。

龙成根

广东医科大学附属医院