弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现及治疗方案

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的一种类型，占所有NHL的30%-40%。DLBCL具有高度异质性，临床表现多样，预后因素复杂，治疗手段不断进步。

一、临床表现 1. 病程进展快慢不一，可表现为无痛性肿块、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。 2. 肿块常见于颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结，也可出现全身多处淋巴结肿大。 3. 部分患者可出现结外器官受累，如胃肠道、中枢神经系统、皮肤、肺等。 4. 实验室检查可见血常规异常、乳酸脱氢酶升高、肝肾功能异常等。

二、诊断 1. 淋巴结活检：是诊断DLBCL的金标准，需结合HE染色、免疫组化、分子检测等综合评估。 2. 影像学检查：包括全身PET-CT、超声、CT、MRI等，有助于了解病变范围，指导分期和疗效评估。 3. 骨髓穿刺：部分患者需排除骨髓受累，有助于判断病情进展。 4. 其他检查：如脑脊液检查、胃肠镜等，根据病情需要进行。

三、分期 DLBCL需根据Ann Arbor分期系统进行分期，包括临床分期(CS)和病理分期(PS)。分期是判断预后、指导治疗的重要依据。

四、预后因素 1. IPI评分：包括年龄、ECOG评分、分期、结外受累、LDH水平5个因素，共5个等级，评分越高预后越差。 2. NCCN-IPI评分：在IPI基础上加入α-2MG水平，共7个因素，评分越高预后越差。 3. 分子分型：根据基因表达谱分为GCB、ABC、PMBCL等亚型，不同亚型的预后、治疗反应有差异。 4. 其他因素：如Ki-67指数、p53突变、双打击/三打击淋巴瘤等。

五、治疗方案 1. 一线方案：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案，适用于大部分患者。 2. 高危患者：对于IPI评分高、结外受累多、双打击/三打击等高危患者，可考虑强化治疗方案，如DA-EPOCH方案、R-CHOP+X方案等。 3. 老年患者：对于老年患者，可采用减量R-CHOP方案、R-miniCHOP方案等，以降低毒性。 4. 二线方案：对于一线治疗失败的患者，可采用二线化疗方案，如ICE、DHAP、ESHAP等，或参加新药临床试验。 5. 造血干细胞移植：对于年轻、高危、复发难治患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。 6. 靶向治疗：部分DLBCL亚型存在特定靶点，如CD20、CD30、PD-1等，可采用相应单抗类药物进行靶向治疗。 7. 免疫治疗：PD-1单抗、CAR-T细胞治疗等新型免疫治疗手段在DLBCL中显示出良好的疗效前景。

总之，DLBCL是一种异质性强、临床表现多样的恶性肿瘤，需要综合评估病情，制定个体化治疗方案。随着新药、新疗法的不断涌现，DLBCL的疗效有望进一步提高，患者预后将得到改善。

周丹

湘潭市中心医院