惰性B细胞淋巴瘤中的边缘区类型：病理特征解析

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，简称MCL）是惰性B细胞淋巴瘤的一种，约占B细胞淋巴瘤的5%。这种淋巴瘤的发病部位和临床表现较为多样，给临床诊断和治疗带来一定挑战。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征进行详细解析。

边缘区B细胞淋巴瘤的特点 边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于成熟B细胞的恶性肿瘤。其病理特征主要表现为淋巴结外的发病，最常累及的部位包括胃部、肺部、脾脏和眼部等。近年来，临床上发现肺部边缘区B细胞淋巴瘤的患者数量有所增加，引起了医学界的关注。

发病部位 边缘区B细胞淋巴瘤的发病部位多样，大部分患者的病变发生在淋巴结外。其中，胃部、肺部、脾脏和眼部是最常受累的部位。胃部边缘区B细胞淋巴瘤的发病率较高，可能与胃黏膜下淋巴组织的特殊环境有关。肺部边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不明确，可能与长期慢性炎症刺激有关。脾脏和眼部边缘区B细胞淋巴瘤较为罕见，但临床表现较为严重，需要引起足够重视。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现较为多样，主要表现为受累器官的局部症状。胃部边缘区B细胞淋巴瘤可表现为上腹痛、消化不良、恶心呕吐等症状；肺部边缘区B细胞淋巴瘤可表现为咳嗽、咳痰、胸痛、气促等症状；脾脏边缘区B细胞淋巴瘤可表现为脾脏肿大、腹痛、贫血等症状；眼部边缘区B细胞淋巴瘤可表现为视力下降、眼痛、眼球突出等症状。此外，部分患者还可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。

病理特征 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴细胞的异常增殖和浸润。镜下可见大量形态单一的成熟B细胞，细胞核呈椭圆形或卵圆形，染色质细腻，核仁不明显。瘤细胞排列成边缘区样结构，即瘤细胞主要分布在淋巴结的边缘区，与生发中心相邻。部分瘤细胞还可侵犯淋巴结的髓质区，形成结节状浸润。此外，瘤细胞还可侵犯受累器官的黏膜下淋巴组织，形成结节状或弥漫性浸润。

分型分期 边缘区B细胞淋巴瘤的分型主要依据瘤细胞的形态学特征，可分为经典型、浆细胞样变型和原位边缘区B细胞淋巴瘤。其中，经典型最为常见，占到80%以上。浆细胞样变型较为罕见，预后较差。原位边缘区B细胞淋巴瘤则是一种局限性病变，预后相对较好。分期方面，边缘区B细胞淋巴瘤主要依据Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ～Ⅳ期。其中，Ⅰ～Ⅱ期为局限性病变，Ⅲ～Ⅳ期为全身性病变。分期越高，预后越差。

诊断和鉴别诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依据病理学检查，包括组织活检和免疫组化检查。免疫组化检查可见瘤细胞表达CD20、CD79a、Bcl-2等B细胞相关抗原，而CD5、CD10、Cyclin D1等T细胞和滤泡中心细胞相关抗原则阴性。此外，部分瘤细胞还可表达IgA、IgG等免疫球蛋白。鉴别诊断方面，需要与滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病相鉴别，主要依据病理学特征和免疫表型的差异。

治疗和预后 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、免疫治疗和靶向治疗等。对于局限性病变，可采用手术切除联合放疗的局部治疗；对于全身性病变，则需要采用全身化疗。近年来，利妥昔单抗等免疫治疗药物和伊布替尼等靶向治疗药物的应用，显著提高了边缘区B细胞淋巴瘤的治疗效果。预后方面，边缘区B细胞淋巴瘤的5年生存率约为50%～60%，预后因素包括患者的年龄、分期、瘤细胞的免疫表型等。

总结 边缘区B细胞淋巴瘤是一种惰性B细胞淋巴瘤，以淋巴结外发病为特点，临床表现和病理特征较为多样。诊断主要依据病理学检查，治疗包括手术、放化疗和免疫靶向治疗等。近年来，随着新药的应用，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗效果得到了显著提高，但仍需要引起临床医生的足够重视。

何慧清

中山市人民医院