脾肿大与SMZL：诊断、治疗及预后的新视角

边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）是一种罕见的低度恶性肿瘤，主要来源于脾脏的边缘区B淋巴细胞。这种类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）在成人中发病率不到2%，且多发于50岁以上的老年人，男女发病率相等。本文将探讨SMZL的诊断、治疗和预后的新视角。

一、SMZL的诊断

SMZL的诊断主要依赖于临床表现和实验室检查。脾肿大是SMZL最常见的体征，患者通常因脾肿大而就诊。此外，外周血中可出现绒毛状淋巴细胞，骨髓和外周血通常受累，肝脏也可能受累。值得注意的是，SMZL患者中约35%存在HCV（丙型肝炎病毒）感染，因此，对于这部分患者，HCV感染的筛查和治疗也是诊断和治疗过程中不可忽视的一环。

在实验室检查方面，病理学检查是确诊SMZL的关键。通过脾脏或其他受累组织的活检，可以观察到肿瘤性小淋巴细胞累及脾脏白髓的特征性表现。此外，免疫组化检查可以帮助区分SMZL与其他类型的B细胞淋巴瘤。

二、SMZL的治疗

治疗SMZL的主要目标是控制症状、提高生活质量和延长生存期。治疗策略的选择取决于患者的年龄、健康状况、疾病分期和HCV感染状态。

抗CD20单抗治疗

：抗CD20单抗，如利妥昔单抗，是治疗SMZL的一线药物。研究发现，利妥昔单抗单药治疗（375 mg/m²，每周1次，持续6周）对SMZL患者疗效显著，且副反应低。这种治疗方式特别适合于不能耐受化疗的患者。

化疗

：对于部分患者，可能需要联合化疗以提高治疗效果。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。

支持性治疗

：对于症状控制和生活质量的改善，支持性治疗如止痛、抗感染、营养支持等同样重要。

HCV感染的治疗

：对于存在HCV感染的患者，抗病毒治疗是必要的。新型的直接抗病毒药物（DAA）可以有效清除病毒，减少HCV相关并发症的风险。

三、SMZL的预后

SMZL的预后因素包括患者的年龄、疾病分期、HCV感染状态和治疗反应。总体来说，SMZL的预后相对较好，中位生存期可达10年以上。然而，对于部分患者，尤其是HCV感染者，预后可能较差。因此，定期的随访和监测对于评估治疗效果和预测预后至关重要。

综上所述，SMZL的诊断和治疗需要综合考虑临床表现、实验室检查和病理学检查。抗CD20单抗治疗为SMZL患者提供了有效的治疗选择，而化疗和支持性治疗也是重要的治疗手段。对于HCV感染的患者，抗病毒治疗同样不可忽视。随着对SMZL认识的深入，我们期待未来有更多的治疗进展，以改善患者的预后和生活质量。

李建听

广州市番禺区妇幼保健院