白血病中的急险：急性髓细胞性白血病

急性髓细胞性白血病（Acute Myeloid Leukemia，简称AML）是一种起源于骨髓中髓系造血干/祖细胞的恶性肿瘤，它以骨髓和外周血中原始和幼稚髓性细胞的异常增生为主要特征。这种疾病的临床表现多样，包括贫血、出血、感染和发热、脏器浸润以及代谢异常等，多数病例的病情急重，预后凶险，若不及时治疗，常可危及生命。在儿童白血病中，AML占比高达30%，其在分子生物学改变及化疗反应方面与成人（小于50岁）相似。值得注意的是，婴幼儿的AML比成人更易发生髓外白血病。

白血病的分类与AML的特点

白血病是一类造血系统的恶性肿瘤，根据白血病细胞的分化程度和自然病程，可以分为急性和慢性两大类，其中急性白血病又分为急性髓细胞性白血病（AML）和急性淋巴细胞性白血病（ALL）。AML的特点是髓系前体细胞的克隆性异常增殖，这些细胞在骨髓中积聚，抑制正常造血功能，导致贫血、出血倾向和感染风险增加。

AML的临床表现

AML的临床表现多样，但核心症状通常包括： 1.

贫血

：由于骨髓中异常细胞的增殖抑制了正常红细胞的生成，患者会出现贫血症状，如乏力、面色苍白等。 2.

出血倾向

：血小板生成减少导致皮肤瘀点、瘀斑或鼻出血、牙龈出血等。 3.

感染和发热

：由于白细胞功能异常，患者易发生感染，常表现为发热。 4.

脏器浸润

：白血病细胞可能浸润到肝脏、脾脏等器官，导致器官肿大。 5.

代谢异常

：包括高尿酸血症、高钙血症等，这些代谢异常可导致肾功能损害。

AML的发病机制

AML的发病机制复杂，涉及多种分子生物学改变。这些改变包括染色体异常、基因突变、表观遗传学改变等，它们共同导致髓系前体细胞的增殖失控和分化阻滞。例如，某些特定的染色体易位可形成融合基因，这些融合基因能够激活某些信号通路，促进白血病细胞的增殖。

AML的诊断与治疗

AML的诊断依赖于骨髓检查，通过骨髓涂片和骨髓活检可以观察到异常髓系细胞的增生。此外，细胞遗传学和分子生物学检测有助于确定AML的亚型，对指导治疗和预后评估具有重要意义。

治疗AML的主要方法包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植。化疗是AML治疗的基石，通过使用多种药物组合来杀死白血病细胞。靶向治疗针对特定的分子异常，如FLT3抑制剂针对FLT3突变的AML患者。对于部分高风险患者，造血干细胞移植可以提供治愈的可能。

总结

急性髓细胞性白血病是一种严重的血液系统恶性肿瘤，其发病机制复杂，临床表现多样。及时准确的诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。随着分子生物学研究的深入和新治疗手段的开发，AML患者的治疗前景正在逐步改善。

陈咏峰

麻城市人民医院