边缘区淋巴瘤的用药指南推荐

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，起源于淋巴结的边缘区B细胞。它是一种侵袭性淋巴瘤，临床表现多样，且预后因人而异。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理及其用药指南推荐。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但研究发现其与染色体异常有关。特别是，MCL细胞中常见t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因（编码细胞周期蛋白D1）与免疫球蛋白重链基因IGH发生融合，从而引起CCND1基因的过表达，促进肿瘤细胞的增殖。此外，MCL还与p53基因突变、TP53基因缺失等遗传学改变有关。

MCL的临床表现多样，早期可能无症状，随着病情进展，患者可能出现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等症状。由于MCL的侵袭性，确诊时往往已进入晚期。

用药指南推荐

初始治疗

对于年轻、适合进行强化治疗的患者，首选方案为化疗联合利妥昔单抗（Rituximab）。R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是一种常用的联合化疗方案。对于老年或不适合化疗的患者，可考虑使用利妥昔单抗单药治疗或BR方案（利妥昔单抗+苯达莫司汀）。

复发/难治性MCL

对于复发或难治性MCL患者，推荐使用二线治疗方案。常用的药物包括苯达莫司汀、硼替佐米（Bortezomib）、来普唑（Lenalidomide）等。近年来，BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）和阿卡替尼（Acalabrutinib）在复发/难治性MCL的治疗中显示出良好的疗效和安全性。

个体化治疗

根据患者的基因突变、分子分型、年龄、体能状态等因素，制定个体化治疗方案。例如，对于携带TP53突变的患者，可能需要更积极的治疗策略。

维持治疗

对于部分患者，在诱导治疗后可考虑进行维持治疗，以延长无病生存期。常用的维持治疗药物包括利妥昔单抗、来普唑等。

支持性治疗

对于MCL患者，支持性治疗同样重要，包括抗感染、营养支持、心理支持等。对于有症状的患者，可进行对症治疗，如使用非甾体抗炎药缓解发热、疼痛等症状。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的病情、体能状态、治疗反应等因素，制定个体化治疗方案。随着新药的不断研发和临床应用，MCL患者的预后有望进一步改善。

张立平

新疆医科大学第四附属医院