掌握外周T细胞淋巴瘤的基本病状知识

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma，PTCL）是一类起源于成熟T细胞的异质性淋巴组织肿瘤。该病状是淋巴瘤的亚型之一，在非霍奇金淋巴瘤（NHL）中占有相当比例。本文将从疾病原理出发，介绍外周T细胞淋巴瘤的基本病状知识。

外周T细胞淋巴瘤的分类

外周T细胞淋巴瘤包括多种亚型，根据WHO（世界卫生组织）的分类，主要分为以下几种：

成熟T细胞和NK细胞肿瘤

：包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）等。

前T细胞和前B细胞肿瘤

：如前体T淋巴细胞白血病（T-LBL）。

T细胞和NK细胞肿瘤未定类

：如T细胞白血病（T-ALL）。

在这些亚型中，PTCL-NOS是最常见的类型，约占外周T细胞淋巴瘤的50%以上。

病原学和发病机制

外周T细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确，但研究表明可能涉及遗传因素、病毒感染（如人类T细胞白血病病毒1型HTLV-1）、免疫缺陷和某些自身免疫性疾病。发病机制涉及T细胞的异常增殖和分化，导致淋巴瘤细胞在体内积累和扩散。

临床表现

外周T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括：

淋巴结肿大

：是最常见的表现，常表现为无痛性、进行性肿大的淋巴结。

全身症状

：如发热、盗汗、体重减轻等B症状。

皮肤病变

：部分患者可能出现皮肤红斑、结节或溃疡。

肝脾肿大

：部分患者可伴有肝脾肿大。

其他系统受累

：如肺、胃肠道、骨髓等。

诊断

外周T细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学检查：

实验室检查

：包括血常规、血生化、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白等。

影像学检查

：如CT、MRI、PET-CT等，有助于评估病情和监测疗效。

病理学检查

：是确诊的关键，包括淋巴结活检、免疫组化等。

分子遗传学检查

：有助于进一步分型和预测预后。

治疗

外周T细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等：

化疗

：是主要治疗手段，常用的方案有CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。

靶向治疗

：如CD30单抗、CD52单抗等。

免疫治疗

：如PD-1/PD-L1抑制剂等。

造血干细胞移植

：对于高危或复发难治的患者，可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植。

预后

外周T细胞淋巴瘤的预后相对较差，5年生存率约为30%。预后因素包括年龄、分期、LDH水平、IPI评分等。早期诊断和积极治疗对改善预后至关重要。

总之，外周T细胞淋巴瘤是一类复杂的淋巴组织肿瘤，涉及多种亚型和临床表现。了解其基本病状知识，有助于提高公众的健康意识和疾病的早期发现。同时，多学科综合治疗和个体化治疗策略，对于改善患者的预后具有重要意义。

许晓军

中山大学附属第七医院