成熟T细胞淋巴瘤：分类、诊断与治疗概览

成熟T细胞淋巴瘤是一组异质性的恶性肿瘤，起源于成熟的T细胞，具有不同的临床表现和预后。本文将对成熟T细胞淋巴瘤的分类、诊断和治疗进行详细阐述，以提高公众对此类疾病的认识和理解。

一、成熟T细胞淋巴瘤的分类

成熟T细胞淋巴瘤可根据细胞形态、免疫表型和分子遗传学特征进行分类。常见的类型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、结外NK/T细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）等。这些亚型在临床表现、治疗响应和预后方面存在显著差异。

二、成熟T细胞淋巴瘤的诊断

临床表现：成熟T细胞淋巴瘤的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、皮肤损害、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。部分患者还可出现结外受累，如胃肠道、肝脏、肺部等。

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估肿瘤的分布和侵犯范围，对分期和预后评估具有重要意义。

病理学检查：病理学检查是确诊成熟T细胞淋巴瘤的金标准。通过组织活检、免疫组化和分子遗传学检测，可明确诊断并指导个体化治疗。

实验室检查：血常规、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白等实验室检查对评估病情和预后具有一定的参考价值。

三、成熟T细胞淋巴瘤的治疗

化疗：化疗是成熟T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。对于高风险患者，可采用强化化疗方案，如EPOCH（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）。

靶向治疗：近年来，针对成熟T细胞淋巴瘤的靶向治疗取得了显著进展。如CD30阳性的间变大细胞淋巴瘤可采用CD30单抗（如本妥昔单抗）进行治疗。

免疫治疗：免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1单抗）在部分成熟T细胞淋巴瘤患者中显示出良好的疗效，为患者提供了新的治疗选择。

造血干细胞移植：对于部分高风险或复发/难治性成熟T细胞淋巴瘤患者，自体或异基因造血干细胞移植可作为挽救性治疗手段。

局部治疗：对于部分局限性或复发/难治性成熟T细胞淋巴瘤患者，可采用放疗、介入治疗等局部治疗手段。

总之，成熟T细胞淋巴瘤是一组复杂的疾病，需要综合运用多种治疗手段进行个体化治疗。随着对疾病机制的深入认识和新药的不断研发，患者的生存预后有望得到进一步改善。

熊暮珺

郴州市第一人民医院中心医院