膜型肾病的疾病

膜型肾病，作为一种常见的肾脏疾病，其特征性的病理改变主要表现在肾小球滤过膜上的异常沉积。本文将深入探讨膜型肾病的疾病原理，帮助读者更好地理解这一疾病的发生机制和影响。

膜型肾病的定义和分类

膜型肾病（Membranous Nephropathy，MN）是一种原发性肾小球疾病，以肾小球基底膜（GBM）的免疫复合物沉积和肾小球毛细血管壁增厚为病理特征。根据病因，膜型肾病可分为原发性和继发性两种。原发性膜型肾病多无明确的病因，而继发性膜型肾病则常与肿瘤、感染、药物或自身免疫性疾病相关。

病理生理机制

膜型肾病的发病机制复杂，涉及多种因素和途径。目前认为，免疫反应在其中扮演着关键角色。免疫复合物沉积在肾小球基底膜上，激活补体系统，导致炎症反应和肾小球损伤。此外，细胞因子和生长因子的异常表达也参与了肾小球病变的发展。

免疫复合物的形成与沉积

免疫复合物的形成是膜型肾病发病的起始环节。它们主要由抗体和相应的抗原组成，这些抗原可能来自体内或体外。在某些情况下，这些复合物无法被有效清除，便沉积在肾小球基底膜上，引发后续的炎症反应和组织损伤。

补体系统的激活

补体系统是人体免疫系统的重要组成部分，其激活可导致炎症细胞的募集和炎症介质的释放。在膜型肾病中，沉积的免疫复合物可激活补体系统，尤其是替代途径，导致C5b-9膜攻击复合物的形成，进而损伤肾小球细胞。

炎症反应与肾小球损伤

补体系统的激活引发炎症反应，吸引炎症细胞如中性粒细胞和单核细胞浸润肾小球。这些细胞释放炎症介质，加剧肾小球损伤。长期的炎症反应可导致肾小球硬化，影响其滤过功能。

肾小球滤过功能的损害

膜型肾病的最终结果是肾小球滤过功能的损害。肾小球滤过膜的增厚和免疫复合物的沉积导致滤过障碍，引起蛋白尿。蛋白尿是膜型肾病最常见的临床表现，也是病情进展的重要指标。

膜型肾病的诊断

膜型肾病的诊断主要依靠肾活检。光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚，免疫荧光可见免疫球蛋白和补体的沉积。电镜下可见肾小球基底膜上免疫复合物的沉积，形成典型的“钉突”样改变。

膜型肾病的治疗

膜型肾病的治疗主要包括药物治疗和支持治疗。药物治疗以免疫抑制剂为主，如环磷酰胺、激素等。支持治疗包括控制高血压、减少蛋白尿、防治感染等。对于继发性膜型肾病，还需针对原发病进行治疗。

总结而言，膜型肾病是一种复杂的肾脏疾病，其发病机制涉及免疫复合物的形成、补体系统的激活、炎症反应和肾小球损伤等多个环节。了解这些疾病原理有助于我们更好地认识膜型肾病，为临床诊断和治疗提供科学依据。

张函

复旦大学附属中山医院