华氏巨球蛋白血症与淋巴浆细胞淋巴瘤：病理联系

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）和淋巴浆细胞淋巴瘤（Lymphoplasmacytic Lymphoma, LPL）是两种密切相关的B细胞非霍奇金淋巴瘤。它们具有相似的病理特征和临床表现，但在诊断和治疗上存在一定的差异。本文将探讨这两种疾病之间的病理联系，并综述其治疗进展。

病理联系

细胞起源与分类

华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞淋巴瘤都起源于成熟B细胞，具体为CD5阴性、表面免疫球蛋白M（IgM）阳性的淋巴浆细胞。根据世界卫生组织（WHO）的分类，它们属于B细胞非霍奇金淋巴瘤中的一个亚型。

临床表现

这两种疾病常表现为骨髓受累、淋巴结肿大、肝脾肿大和高黏滞血症。它们可同时发生，或一种疾病进展为另一种疾病。

病理特征

病理上，它们均以淋巴浆细胞增生为特征，伴有大量IgM单克隆免疫球蛋白的产生。免疫组化检测可发现CD20、CD79a阳性，而CD5、CD10阴性。

诊断

实验室检查

诊断时需进行血常规、生化、免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳（SPEP）和免疫固定电泳（IFE）。SPEP中出现单克隆IgM峰是诊断的关键。

骨髓检查

骨髓活检是确诊的金标准，可观察到淋巴浆细胞的增生和浸润。

影像学检查

CT或PET-CT可用于评估淋巴结和内脏受累情况。

治疗进展

治疗目标

治疗的目标是控制症状、改善生活质量和延长生存期。对于无症状或症状轻微的患者，可采取观察等待的策略。

化疗

常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-Bendamustine（利妥昔单抗和苯达莫司汀）。这些方案可有效降低IgM水平，缓解症状。

生物治疗

利妥昔单抗作为一种靶向CD20的单克隆抗体，在WM和LPL的治疗中发挥重要作用，可单独使用或与其他化疗药物联合。

靶向治疗

布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂如依鲁替尼，通过抑制B细胞受体信号通路，对WM和LPL均显示出良好的疗效。

支持治疗

对于高黏滞血症、出血倾向和神经症状，可采取血浆置换、抗凝治疗和对症治疗。

造血干细胞移植

对于年轻、高危的患者，自体或异体造血干细胞移植是一种有效的治疗手段，可提高无进展生存期和总生存期。

结语

华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞淋巴瘤虽然在临床表现和病理特征上相似，但在治疗策略上需要根据患者的具体情况进行个体化选择。随着新药物和治疗手段的不断涌现，这两种疾病的治疗前景更加光明。患者应与医生密切合作，制定合适的治疗计划，以期获得最佳的治疗效果和生活质量。

闫晓爽

河南科技大学第一附属医院