伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)是一种高度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,其发病速度快,预后差,且常影响儿童和青少年。近年来,随着医学技术的发展和生育年龄的推迟,孕期伯基特淋巴瘤的诊治已成为一个不可忽视的问题。本文将从疾病原理知识的角度,探讨孕期伯基特淋巴瘤的诊治要点与挑战。
一、伯基特淋巴瘤的发病机制 伯基特淋巴瘤的发病与多种因素有关,其中最主要的是EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染。研究发现,伯基特淋巴瘤患者的肿瘤细胞中EBV阳性率高达90%以上。EBV感染可导致B细胞的增殖失控,进而诱发伯基特淋巴瘤的发生。此外,遗传因素、免疫缺陷和环境因素等也与伯基特淋巴瘤的发病密切相关。
二、孕期伯基特淋巴瘤的特点 1. 发病率低:孕期伯基特淋巴瘤的发病率较低,约为0.01%。但由于孕期妇女的生理特点,一旦发生伯基特淋巴瘤,其危害性更大。 2. 临床表现隐匿:孕期伯基特淋巴瘤的临床表现较为隐匿,常表现为无痛性淋巴结肿大、发热、消瘦等症状,易与妊娠期正常生理变化相混淆,导致漏诊和误诊。 3. 预后不良:孕期伯基特淋巴瘤的预后较差,5年生存率仅为30%-40%。这与孕期妇女的免疫抑制状态、肿瘤负荷大、化疗药物的不良反应等因素有关。
三、孕期伯基特淋巴瘤的诊断要点 1. 详细询问病史:对于孕期出现不明原因淋巴结肿大、发热等症状的妇女,应详细询问病史,了解其是否伴有EBV感染、家族史等危险因素。 2. 影像学检查:超声、CT、MRI等影像学检查有助于发现肿大的淋巴结和受累的脏器,为诊断提供重要依据。 3. 病理学检查:淋巴结活检是确诊伯基特淋巴瘤的金标准。对于可疑病例,应及时行淋巴结活检,明确诊断。 4. 实验室检查:血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白等肿瘤标志物的检测有助于评估病情和预后。
四、孕期伯基特淋巴瘤的治疗挑战 1. 是否终止妊娠:对于孕期伯基特淋巴瘤患者,是否终止妊娠是一个棘手的问题。一方面,妊娠合并淋巴瘤有相当大的危险,从理论上说,应考虑作治疗性流产,终止妊娠。但另一方面,人工流产也有导致出血和宫内感染的可能性,其危险性甚至不亚于自然分娩。因此,是否终止妊娠,应全面考虑并结合病人情况而定。 2. 化疗方案的选择:孕期伯基特淋巴瘤的治疗以化疗为主。但由于孕期妇女的生理特点,化疗药物的选择和剂量调整尤为重要。目前常用的化疗方案为CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松),但需根据患者的具体情况进行调整。 3. 化疗药物的不良反应:孕期化疗药物的不良反应较大,包括骨髓抑制、肝功能损害、胎儿畸形等。因此,在治疗过程中,应密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标,及时调整治疗方案。 4. 心理支持:孕期伯基特淋巴瘤患者往往承受着巨大的心理压力。医护人员应给予充分的关心和支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。
总之,孕期伯基特淋巴瘤的诊治是一个复杂而充满挑战的过程。医护人员应充分了解其发病机制、临床表现、诊断要点和治疗挑战,制定个体化的诊疗方案,以提高患者的生活质量和生存率。同时,加强孕期妇女的健康宣教,提高其对伯基特淋巴瘤的认识和自我保健意识,对于预防和早期发现孕期伯基特淋巴瘤具有重要意义。
章俊
南方医科大学珠江医院