边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴瘤分类中的“边缘”角色

边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一类淋巴系统恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较为常见的一种亚型。其发病机制、临床表现及治疗响应与其他类型的淋巴瘤存在明显差异，因而在淋巴瘤分类中扮演着独特的“边缘”角色。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断要点、治疗方案等方面进行详细阐述，以提高对此类疾病的认识和诊治水平。

发病机制 边缘区B细胞淋巴瘤起源于淋巴结或脾脏的边缘区B细胞，其发病机制尚未完全明确。目前认为，慢性抗原刺激、遗传因素、免疫功能紊乱等因素可能参与MZL的发病过程。慢性抗原刺激可导致边缘区B细胞的克隆性增殖，形成单克隆性B淋巴细胞浸润，进而发展为MZL。此外，部分MZL患者存在免疫球蛋白重链基因(IGH)易位，导致B淋巴细胞过度增殖，与MZL的发生密切相关。遗传因素方面，某些HLA基因多态性与MZL的发病风险有关。免疫功能紊乱则可能导致B淋巴细胞凋亡受阻，促进肿瘤发生。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤多见于中老年人群，男女发病率无明显差异。MZL可累及淋巴结、脾脏、胃肠道、肺、皮肤等多个部位，临床表现多样。淋巴结受累时，常表现为无痛性淋巴结肿大，质地较韧，活动度可。脾大较为常见，部分患者可出现贫血、血小板减少等脾功能亢进表现。胃肠道受累时，可出现腹痛、腹泻、消化道出血等症状，部分患者以急腹症起病。肺受累时，可表现为咳嗽、咳痰、气促等，需与肺炎、肺结核等鉴别。皮肤受累较为罕见，表现为皮肤结节或斑块。

诊断要点 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理检查，特别是淋巴结活检。病理特点为边缘区B细胞浸润，形成“洋葱皮”样结构，伴有散在的中心母细胞。免疫组化方面，MZL细胞表达CD20、CD79a、Bcl-2等B淋巴细胞相关抗原，而CD5、CD10、CyclinD1等T细胞或中心母细胞相关抗原阴性。此外，部分MZL患者可伴有IgH易位，可通过FISH检测明确。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效监测。骨髓穿刺、血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白等检查有助于判断分期和预后。

治疗方案 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期、受累部位等因素。对于早期、局限性病变可，采取手术切除联合放疗，部分患者可获得长期生存。对于晚期、多部位受累的患者，以全身化疗为主，常用方案包括R-CHOP、R-CVP、R-BAC等。近年来，以CD20单抗为代表的靶向治疗在MZL中显示出良好疗效，可显著改善患者生存。对于部分难治/复发患者，可考虑参加新药临床试验，探索更为有效的治疗手段。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤作为一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤，在淋巴瘤分类中扮演着“边缘”角色。深入认识其发病机制、临床表现、诊断要点、治疗方案，有助于提高MZL的诊治水平，改善患者预后。未来仍需进一步探索MZL的病因、发病机制，为临床诊治提供更为精准的依据。

裴雪娇

吉林市人民医院