边缘区淋巴瘤应该如何怎么治疗?

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特征为起源于淋巴结的边缘区B细胞。该类型淋巴瘤的发病率相对较低，但预后较差，因此深入了解其疾病原理及治疗策略对于患者至关重要。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及到多步骤的基因突变和信号传导异常。研究显示，MCL细胞中常见的染色体异常是t(11;14)(q13;q32)易位，这种易位导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH发生融合，从而过度激活周期细胞进程，促进肿瘤细胞的增殖。此外，MCL细胞中还可能存在其他基因突变，如SOX11、TP53等，这些突变进一步影响细胞的凋亡、增殖和DNA损伤修复等过程。

临床表现

MCL患者临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。由于MCL进展较快，部分患者可能在诊断时已出现多处淋巴结受累或全身症状。

治疗策略

化疗

：化疗是MCL治疗的主要手段，常用方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于年轻且体质较好的患者，可考虑进行强化化疗，如EPOCH（依托泊苷、长春瑞滨、多柔比星、环磷酰胺和泼尼松）方案。

靶向治疗

：近年来，针对MCL的靶向治疗取得了显著进展。例如，BTK抑制剂（如依布替尼）能够阻断B细胞受体信号传导，抑制肿瘤细胞的增殖和存活，已成为MCL治疗的重要组成部分。

免疫治疗

：利妥昔单抗作为一种CD20单克隆抗体，能够特异性识别并清除MCL细胞。此外，CAR-T细胞疗法作为一种新型免疫治疗手段，通过基因工程技术改造T细胞，使其能够识别并攻击MCL细胞，为部分难治性MCL患者提供了新的治疗选择。

造血干细胞移植

：对于部分年轻且高危的MCL患者，自体或异基因造血干细胞移植可作为一线治疗或复发后的治疗选择，以期获得长期无病生存。

支持治疗

：包括营养支持、心理支持和对症治疗等，旨在提高患者的生活质量和治疗依从性。

预后因素

MCL的预后受多种因素影响，包括年龄、性别、体能状态、肿瘤负荷、基因突变等。综合评估这些因素有助于制定个体化治疗方案，并预测患者的预后。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗涉及化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段，需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。随着医学研究的不断进展，我们对MCL的认识将更加深入，治疗手段也将更加多样化，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

袁芳芳

河南省肿瘤医院