套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见且侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型,其特征是起源于套细胞区的B淋巴细胞。该病具有高度异质性,临床表现多样,预后不佳。本文将围绕复发难治性套细胞淋巴瘤的最新研究进展进行综述,以期为该病的预防提供科学依据。
一、复发难治性套细胞淋巴瘤概述 套细胞淋巴瘤的发病率约占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。该病通常呈侵袭性,预后不良,且复发率高。复发难治性套细胞淋巴瘤是指经过一线标准化疗方案治疗后,病情仍未得到控制或在治疗结束后6个月内复发的患者。这类患者治疗难度大,预后更差。
二、复发难治性套细胞淋巴瘤的临床表现 复发难治性套细胞淋巴瘤的临床表现多样,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等B症状。部分患者可出现肝脾肿大、骨髓浸润等。此外,该病还可侵犯胃肠道、皮肤、中枢神经系统等结外器官。
三、复发难治性套细胞淋巴瘤的治疗进展 1. 靶向治疗 近年来,针对套细胞淋巴瘤的关键分子靶点,如BTK、PI3K、Bcl-2等的靶向药物不断涌现。例如BTK抑制剂伊布替尼、PI3K抑制剂杜瓦利尤单抗等,已在复发难治性套细胞淋巴瘤的治疗中显示出良好疗效。
免疫治疗 免疫治疗是复发难治性套细胞淋巴瘤的另一重要治疗手段。以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫检查点阻断剂,通过解除肿瘤免疫逃逸,恢复机体抗肿瘤免疫应答,已在多种血液肿瘤中取得突破性进展。
造血干细胞移植 对于部分年轻、高风险的复发难治性套细胞淋巴瘤患者,造血干细胞移植(HSCT)仍是重要的治疗选择。通过大剂量化疗清髓预处理,清除肿瘤细胞,再回输造血干细胞重建造血功能,以期达到根治目的。
四、复发难治性套细胞淋巴瘤的预防策略 1. 早期识别与诊断 对于高危人群,如既往有淋巴瘤病史、免疫缺陷等,应定期进行体检。一旦发现淋巴结肿大、发热等可疑症状,应及时,就诊尽早明确诊断。
规范化治疗 对于新诊断的套细胞淋巴瘤患者,应严格按照指南推荐的化疗方案进行治疗。对于复发难治性患者,可根据分子分型、基因突变等个体化特征,选择合适的靶向治疗、免疫治疗等。
预防复发 对于已达到完全缓解的患者,应定期随访,密切监测病情变化。必要时可采用维持治疗、免疫治疗等策略,以延长无病生存期,降低复发风险。
总之,复发难治性套细胞淋巴瘤的治疗仍面临诸多挑战。未来,随着新药的不断研发、个体化治疗策略的优化,有望为该病的预防和治疗带来新的突破。同时,提高公众对套细胞淋巴瘤的认识,加强早期识别与诊断,也是降低复发风险、改善患者预后的重要环节。
钱红兰
温州医科大学附属第一医院南白象新院区