边缘区B细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤的病理进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），其病理特征和临床表现具有特殊性，对治疗策略的选择有重要影响。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制、临床表现、诊断标准及治疗进展进行详细阐述，以期为临床治疗提供科学指导。

病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤主要起源于B淋巴细胞的边缘区，这一区域是B淋巴细胞成熟和分化的关键场所。MZL的发病机制复杂，涉及遗传、免疫和环境等多方面因素。研究表明，MZL的发生与B淋巴细胞的慢性抗原刺激有关，导致B细胞的克隆性增殖和异常分化。此外，MZL患者的基因突变谱与正常B细胞存在差异，如NOTCH1、CARD11等基因的突变与MZL的发生发展密切相关。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。MZL可累及脾脏、胃肠道等多个器官，临床表现与受累器官密切相关。例如，累及胃肠道的MZL患者可表现为腹痛、腹泻、消化道出血等症状。MZL的病程进展相对缓慢，但仍有部分患者病情进展迅速，需要及时识别和干预。

诊断标准

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依据病理学检查，包括组织学、免疫组化和分子遗传学检查。MZL的组织学特征为边缘区B细胞的克隆性增殖，伴有明显的淋巴滤泡形成。免疫组化检查显示，MZL细胞表达CD20、CD79a等B细胞标志物，而不表达CD5、CD10等滤泡中心细胞标志物。分子遗传学检查有助于排除其他类型的B细胞淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤等。

治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷和病情进展等因素。目前，MZL的治疗主要包括化疗、放疗、免疫治疗和靶向治疗等。

化疗：化疗是MZL的主要治疗手段，常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。对于部分病情稳定的患者，可考虑观察等待。对于化疗无效或复发的患者，可考虑二线化疗方案。

放疗：对于局限性MZL，放疗是一种有效的局部控制手段。对于部分化疗无效或复发的患者，放疗也可作为挽救治疗手段。

免疫治疗：近年来，免疫治疗在MZL的治疗中取得了重要进展。利妥昔单抗、PD-1抑制剂等免疫治疗药物已在MZL的治疗中显示出良好的疗效和安全性。

靶向治疗：针对MZL的关键分子靶点，如PI3K、BTK等，已有多种靶向治疗药物进入临床研究阶段，有望为MZL的治疗提供新的思路。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤作为一种特殊的非霍奇金淋巴瘤，其病理机制、临床表现和治疗策略具有特殊性。随着对MZL发病机制的深入认识和治疗手段的不断进步，MZL患者的预后有望得到进一步改善。未来，多学科综合治疗和个体化治疗将是MZL治疗的重要发展方向。

王月乔

中国医学科学院肿瘤医院深圳医院