慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（CML）是一种源于骨髓造血干细胞的克隆性造血系统恶性肿瘤，其特点是白细胞增多，主要表现为粒细胞增多，病程进展缓慢。然而，CML最终可能进入加速期或急变期，这两个阶段统称为疾病进展期。在急变期，患者的症状加剧，预后较差，因此及时的急救措施至关重要。本文将详细介绍CML急变期的急救与管理。

急变期的识别与诊断

CML的急变期表现为原始细胞在骨髓或外周血中的显著增多。临床上，当原始细胞比例超过20%，即被定义为急变期。此时，患者可能会出现感染、出血、贫血等症状的加重，需要立即进行诊断和治疗。

急救措施

支持性治疗

：对于急变期CML患者，首要任务是维持生命体征稳定。这包括输血治疗来纠正贫血，预防和控制感染，以及必要的营养支持。

化疗

：化疗是CML急变期的主要治疗手段。常用的化疗药物包括伊马替尼、达沙替尼等酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），它们能够抑制异常细胞的生长。对于TKIs耐药的患者，可能需要采用联合化疗方案。

靶向治疗

：针对特定基因突变的靶向治疗也是急变期CML的一个治疗选择。例如，BCR-ABL1基因的突变可能导致TKIs耐药，此时可考虑使用下一代TKIs或ABL1抑制剂。

造血干细胞移植（HSCT）

：对于年轻且适合移植的患者，异基因造血干细胞移植可能是实现长期无病生存的唯一途径。在急变期，HSCT可以作为挽救性治疗，尽管风险较高。

免疫治疗

：特别是针对CML急变期的免疫治疗，如嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法，正在研究中，显示出一定的疗效。

管理与监测

急变期CML的管理需要综合考虑患者的年龄、健康状况、疾病负担和治疗反应。定期监测骨髓和外周血中的原始细胞比例，以及染色体和分子遗传学的改变，对于评估治疗效果和调整治疗方案至关重要。

预后因素

CML急变期的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、基础健康状况、疾病进展速度、治疗反应以及是否能够接受HSCT等。早期识别急变期并及时采取有效的治疗措施，可以改善患者的预后。

总结

CML的急变期是疾病管理中最具挑战性的阶段，需要紧急和综合的治疗策略。支持性治疗、化疗、靶向治疗、HSCT和免疫治疗等手段的综合应用，对于控制病情、延长生存期和提高生活质量至关重要。对于急变期CML患者，密切监测和个体化治疗是改善预后的关键。

崔宏

河南省肿瘤医院