免疫系统的背叛：自身免疫性脑炎的起因

自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的神经系统疾病，其特征是免疫系统错误地攻击大脑组织，导致神经功能障碍。本文将探讨自身免疫性脑炎的起因、机制和影响。

自身免疫性疾病是由免疫系统异常反应引起的，免疫系统错误地将自身组织识别为外来威胁，进而发动攻击。自身免疫性脑炎是其中一种，它涉及大脑和神经系统的异常免疫反应。根据最新的研究，自身免疫性脑炎可以分为两大类：抗神经元抗体相关性脑炎和抗胶质细胞抗体相关性脑炎。

抗神经元抗体相关性脑炎通常与特定的神经元表面或突触蛋白抗体有关。这些抗体能够识别并结合到神经元上，引起免疫细胞的聚集和激活，导致炎症反应和神经损伤。例如，抗NMDA受体脑炎就是一种常见的抗神经元抗体相关性脑炎，其特征是产生针对NMDA受体的抗体。NMDA受体是一类重要的谷氨酸受体，它们在神经系统中发挥着调节兴奋性神经传递的作用。当这些受体被自身抗体攻击时，正常的神经信号传递受到干扰，导致认知和行为的改变。

抗胶质细胞抗体相关性脑炎则涉及到针对胶质细胞（如星形胶质细胞和小胶质细胞）的抗体。胶质细胞在大脑中起到支持和保护神经元的作用，当这些细胞受到攻击时，可能会影响神经元的功能，引发一系列神经症状。星形胶质细胞为神经元提供营养和代谢支持，而小胶质细胞则参与免疫监视和清除病原体。在自身免疫性脑炎中，这些胶质细胞的功能障碍可能导致神经元损伤和神经炎症。

自身免疫性脑炎的确切起因尚未完全明了，但可能涉及遗传、环境和免疫调节因素的复杂相互作用。一些研究表明，某些遗传变异可能增加个体发展自身免疫性脑炎的风险。例如，人类白细胞抗原（HLA）基因的某些特定等位基因与自身免疫性疾病的易感性有关。此外，环境因素如感染、药物或疫苗接种也可能触发异常的免疫反应。感染可能通过分子模拟机制引发自身免疫反应，即病原体的某些蛋白质与宿主的自身蛋白结构相似，导致免疫系统的交叉反应。

自身免疫性脑炎的症状多样，包括认知障碍、记忆问题、精神症状、癫痫发作和运动功能障碍。这些症状的严重程度和表现形式取决于受影响的大脑区域和免疫反应的强度。认知障碍可能表现为注意力不集中、执行功能障碍和语言障碍。记忆问题可能涉及短期和长期记忆的损害。精神症状可能包括幻觉、妄想和情绪波动。癫痫发作和运动功能障碍则反映了大脑兴奋性和抑制性平衡的失调。

诊断自身免疫性脑炎需要综合临床症状、神经影像学检查（如MRI）和实验室检测（如脑脊液和血清中的抗体检测）。神经影像学检查可以揭示大脑结构的异常，如脑萎缩、脑炎或脑梗死。实验室检测可以检测到针对神经元或胶质细胞的自身抗体，为诊断提供直接证据。此外，脑电图（EEG）和神经心理测试也可以辅助诊断，评估大脑功能和认知状态。

治疗通常包括免疫抑制治疗，如皮质类固醇、免疫球蛋白和利妥昔单抗等，旨在抑制异常的免疫反应，减轻症状和防止进一步的神经损伤。皮质类固醇具有抗炎和免疫抑制作用，可以减轻神经炎症。免疫球蛋白通过中和自身抗体和调节免疫反应发挥作用。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以减少自身抗体的产生。此外，对症治疗如抗癫痫药物、抗精神病药物和认知康复也是重要的治疗手段。

总结来说，自身免疫性脑炎是一种由免疫系统错误攻击大脑组织引起的疾病。了解其起因和机制对于开发有效的诊断和治疗方法至关重要。随着研究的深入，我们有望更好地理解这一复杂疾病的各个方面，并为患者提供更有效的治疗选择。当前，对自身免疫性脑炎的研究正不断取得进展，包括新的生物标志物的发现、新的治疗靶点的探索以及临床试验的开展。这些研究将有助于提高自身免疫性脑炎的诊断率和治愈率，改善患者的生活质量。

黄晋博

南通大学附属医院