套细胞淋巴瘤：侵袭性强的非霍奇金淋巴瘤类型

淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，根据病理学特征一般分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。其中，非霍奇金淋巴瘤的类型繁多，套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是其中一种侵袭性较强的类型。本文将详细介绍套细胞淋巴瘤的疾病原理知识。

一、套细胞淋巴瘤概述 套细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。其特点是侵袭性强，进展快，预后相对较差。套细胞淋巴瘤好发于中老年男性，发病年龄多在60岁左右，男性患者约为女性患者的2倍。

二、病因和发病机制 1. 遗传因素：套细胞淋巴瘤具有一定的遗传倾向，部分患者存在染色体易位t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH融合，使CCND1基因异常激活，促进B淋巴细胞的增殖和转化。

环境因素：长期接触化学物质、辐射等因素可能增加套细胞淋巴瘤的发病风险。

免疫因素：自身免疫性疾病、长期使用免疫抑制剂等可能诱发套细胞淋巴瘤。

三、病理学特征 1. 组织学：套细胞淋巴瘤的瘤细胞中等大小，圆形或椭圆形，胞浆少，核膜清楚，染色质粗糙，核仁不明显。瘤细胞呈弥漫性或结节状生长，在淋巴结内形成"套袖"状浸润。

免疫表型：套细胞淋巴瘤瘤细胞表达B细胞抗原CD19、CD20、CD22、CD79a等，同时表达CCND1蛋白，不表达T细胞抗原，CD5、CD10、BCL-6等其他非霍奇金淋巴瘤相关抗原表达率低。

分子遗传学：约90%以上的套细胞淋巴瘤存在t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因异常激活。

四、临床表现 套细胞淋巴瘤起病隐匿，早期可无明显症状，随着病情进展可出现以下表现： 1. 无痛性淋巴结肿大：以颈部、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。 2. 肝脾肿大：部分患者可触及肝脾肿大。 3. B症状：发热、盗汗、体重下降等全身症状。 4. 骨髓受侵：可出现贫血、血小板减少等骨髓功能异常。

五、诊断和鉴别诊断 1. 诊断：主要依靠淋巴结活检病理学检查，结合免疫组化、分子遗传学等检查明确诊断。 2. 鉴别诊断：需要与其他类型的非霍奇金淋巴瘤如滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等进行鉴别。

六、治疗原则 套细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。化疗是主要治疗手段，常用的化疗方案有R-CHOP、R-FC等。部分患者可从靶向治疗如BTK抑制剂、CD20单抗等中获益。对于部分年轻、化疗敏感的患者，可考虑造血干细胞移植以提高治愈率。

七、预后 套细胞淋巴瘤预后相对较差，中位生存时间为3-5年。影响预后的因素包括年龄、分期、IPI评分、分子遗传学特点等。部分患者经治疗后可获得长期生存。

总之，套细胞淋巴瘤是一种侵袭性强的非霍奇金淋巴瘤类型，其发病机制复杂，临床表现多样，需要综合应用多种治疗手段以提高疗效，改善预后。加强对套细胞淋巴瘤的研究，有助于进一步阐明其发病机制，为临床治疗提供更多依据。

谢婷

南京鼓楼医院本院