北京大众健康科普促进会
华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，简称WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征是骨髓中产生大量单克隆IgM的淋巴浆细胞增生。本文将详细探讨华氏巨球蛋白血症在骨髓和淋巴结中的病理变化，以便更深入地理解这一疾病的细胞病理学特征。
骨髓病理变化
细胞增生
：骨髓是华氏巨球蛋白血症的主要受影响区域，骨髓活检可见明显的淋巴浆细胞增生。这些细胞在骨髓中形成结节或弥漫性浸润，导致正常造血细胞的比例降低。
细胞形态
：淋巴浆细胞通常呈圆形或椭圆形，核偏位，核仁不明显。胞浆丰富，含有大量免疫球蛋白，特别是IgM。这种细胞形态的特异性是诊断华氏巨球蛋白血症的关键。
IgM沉积
：由于IgM的过量产生，骨髓中可观察到IgM的沉积，形成所谓的“浆细胞性淀粉样变性”。这种沉积可能导致骨髓功能受损，进一步影响正常的造血过程。
淋巴结病理变化
淋巴结肿大
：华氏巨球蛋白血症患者常伴有淋巴结肿大，淋巴结活检可见淋巴浆细胞的浸润。这种浸润通常是弥漫性的，与正常淋巴组织结构形成鲜明对比。
淋巴浆细胞特征
：淋巴结中的淋巴浆细胞与骨髓中的细胞形态相似，同样具有丰富的胞浆和偏位的核。这些细胞的增生可能导致淋巴结结构的破坏。
免疫组化
：通过免疫组化技术，可以进一步确认淋巴浆细胞的B细胞性质。常用的标记物包括CD20、CD79a等，这些标记物的阳性表达有助于华氏巨球蛋白血症的诊断。
病理学意义
诊断价值
：骨髓和淋巴结的病理变化是华氏巨球蛋白血症诊断的重要依据。通过细胞形态学和免疫组化技术，可以明确诊断并排除其他类型的B细胞淋巴瘤。
预后评估
：骨髓和淋巴结的病理变化程度与患者的预后密切相关。增生程度越高，预后通常越差。因此，病理学评估在华氏巨球蛋白血症的治疗和预后评估中占有重要地位。
治疗指导
：了解骨髓和淋巴结的病理变化有助于制定个体化治疗方案。对于骨髓受累严重的患者，可能需要更强的化疗方案；而对于淋巴结受累明显的患者，则可能需要考虑局部放疗。
总结而言，华氏巨球蛋白血症的骨髓和淋巴结病理变化是疾病诊断和治疗的重要依据。通过深入研究这些病理变化，可以更好地理解疾病的发病机制，为患者提供更精准的治疗方案。
李杰
山东大学齐鲁医院
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