边缘区淋巴瘤的临床表现及疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma，MZL）是一组起源于边缘区B细胞的B细胞非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的10%左右。这类疾病具有异质性，包括脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。本文将详细探讨边缘区淋巴瘤的临床表现和疾病进展，并提供合理用药的建议。

临床表现

脾边缘区淋巴瘤（SMZL）

：患者常见于中老年，症状包括脾肿大、贫血、血小板减少等。部分患者可能无症状，偶然在体检中发现脾肿大。

淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）

：主要表现为淋巴结肿大，常见于颈部和腋窝。患者可能无明显症状，或有局部压迫感。

黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤

：起源于黏膜相关淋巴组织，如胃肠道、肺、甲状腺等。症状依赖于受累器官，如腹痛、腹泻、咳嗽等。

疾病进展

边缘区淋巴瘤通常呈慢性进展，疾病病程较长。SMZL和NMZL的预后相对较好，5年生存率可达70%-80%。MALT淋巴瘤的预后取决于受累器官和治疗反应，部分患者可获得长期生存。

合理用药指导

化疗

：对于进展迅速或症状明显的患者，可采用化疗。常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和CVP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）。化疗可缓解症状，延缓疾病进展，但需权衡化疗的副作用。

生物治疗

：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可用于边缘区淋巴瘤的治疗。利妥昔单抗联合化疗可提高缓解率，改善预后。

免疫调节剂

：来普唑（Lenalidomide）是一种免疫调节剂，可抑制肿瘤细胞增殖，增强免疫反应。对于部分边缘区淋巴瘤患者，来普唑可作为维持治疗，延长无进展生存期。

支持治疗

：对于贫血、血小板减少等并发症，可给予输血、生长因子等支持治疗。对于感染等并发症，需及时给予抗感染治疗。

个体化治疗

：根据患者的年龄、基础疾病、疾病分期等因素，制定个体化的治疗方案。对于老年患者或有严重基础疾病者，可考虑减量化疗或单药治疗。

边缘区淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的病情和治疗反应，选择合理的治疗方案。患者应在专业医生的指导下，进行规范的治疗和随访，以获得最佳的治疗效果和生活质量。

张元峰

烟台毓璜顶医院