结外NK_T细胞淋巴瘤：病理生理学与治疗进展

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的10%到15%。这种淋巴瘤具有独特的病理生理学特征和临床表现，其治疗和预后也与其它类型的淋巴瘤有所不同。本文将深入探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的病理生理学机制，并介绍最新的治疗进展。

结外NK/T细胞淋巴瘤的病理生理学机制

结外NK/T细胞淋巴瘤起源于成熟NK细胞或T细胞，这些细胞在免疫监视和免疫应答中发挥着重要作用。该病的发病机制复杂，涉及多种因素，包括遗传易感性、病毒感染、免疫功能紊乱和环境因素等。

遗传因素：部分结外NK/T细胞淋巴瘤患者存在特定的遗传变异，这些变异可能影响细胞的增殖、分化和凋亡，从而增加患病风险。

病毒感染：EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）是结外NK/T细胞淋巴瘤的主要致病因素之一。EBV感染可导致细胞的持续增殖和凋亡抑制，进而促进肿瘤的发生和发展。

免疫功能紊乱：结外NK/T细胞淋巴瘤患者的免疫系统往往存在异常，如T细胞亚群失衡、细胞因子水平异常等，这些改变可能影响肿瘤细胞的免疫监视和清除。

环境因素：某些环境因素，如辐射、化学物质暴露等，可能增加结外NK/T细胞淋巴瘤的发病风险。

结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现

结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现多样，可累及多个器官和系统。常见的临床表现包括：

淋巴结肿大：结外NK/T细胞淋巴瘤常侵犯淋巴结，导致淋巴结肿大和压迫症状。

皮肤损害：皮肤受累是结外NK/T细胞淋巴瘤的常见表现，可表现为红斑、结节、溃疡等。

鼻咽部病变：部分结外NK/T细胞淋巴瘤患者可出现鼻咽部肿块、鼻塞、鼻出血等症状。

内脏受累：结外NK/T细胞淋巴瘤可侵犯内脏器官，如肝脏、脾脏、胃肠道等，引起相应的症状和体征。

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。近年来，随着对疾病机制的深入认识和新药的研发，结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗取得了显著进展。

化疗：化疗仍是结外NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案、SMILE方案等。这些方案可有效控制病情，改善患者的生活质量。

放疗：对于部分局限期或复发的结外NK/T细胞淋巴瘤患者，放疗可作为辅助治疗手段，提高局部控制率。

靶向治疗：针对EBV阳性的结外NK/T细胞淋巴瘤患者，可采用靶向EBV的治疗药物，如抗EBV单克隆抗体、EBV特异性T细胞疗法等，提高疗效。

免疫治疗：免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）在结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗中显示出良好的疗效和安全性，为患者提供了新的治疗选择。

总之，结外NK/T细胞淋巴瘤是一种具有独特病理生理学特征的非霍奇金淋巴瘤。深入认识该病的发病机制，有助于指导临床治疗和预后评估。随着新药的研发和治疗策略的优化，结外NK/T细胞淋巴瘤患者的治疗前景将更加光明。

叶雪石

浙江大学医学院附属邵逸夫医院(下沙院区)