外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种来源于成熟T细胞的非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的10-15%。其生物学行为多样,临床表现复杂,预后较差。结外NK/T细胞淋巴瘤是外周T细胞淋巴瘤的一个特殊亚型,主要发生于结外部位,如皮肤、软组织、胃肠道等。本文旨在探讨病理活检在诊断外周T细胞淋巴瘤中的重要性。
一、外周T细胞淋巴瘤的临床特点 外周T细胞淋巴瘤临床表现多样,可表现为局部肿块、全身症状(如发热、盗汗、体重减轻等)、血行播散等。部分患者可伴有皮肤损伤、肝脾肿大、骨髓侵犯等。由于临床表现缺乏特异性,临床诊断较为困难。
二、病理活检在诊断外周T细胞淋巴瘤中的作用 1. 组织学评估 外周T细胞淋巴瘤的组织学形态多样,可表现为弥漫大B细胞样、间变大细胞样、多形性、小细胞等。专业血液病理学家根据活检标本的组织学形态,结合免疫表型,可初步判断为外周T细胞淋巴瘤。
免疫表型分析 大多数外周T细胞淋巴瘤表达CD4,少数表达CD8,部分可表达CD4和CD8双阳性,或表现为NK细胞免疫表型。免疫表型分析有助于区分外周T细胞淋巴瘤与其他类型的淋巴瘤。
基因重排检测 外周T细胞淋巴瘤无特征性基因异常。但部分病例可检测到涉及第7或14号染色体上T细胞抗原受体基因的移位。T细胞受体基因重排检测有助于证实单克隆T细胞群,对诊断具有重要价值。
鉴别诊断 外周T细胞淋巴瘤需要与其他类型的淋巴瘤、反应性T细胞浸润等病变鉴别。病理活检结合免疫表型分析、基因重排检测等方法,有助于明确诊断。
三、外周T细胞淋巴瘤的治疗策略 1. 化疗 外周T细胞淋巴瘤对化疗敏感性较低,常用的化疗方案包括CHOP方案、EPOCH方案等。部分患者可取得完全缓解,但多数患者会出现复发。
靶向治疗 近年来,针对外周T细胞淋巴瘤的靶向治疗取得一定进展。如CD30单抗、CD52单抗等,可针对特定免疫表型的患者进行治疗。
造血干细胞移植 对于部分高危或复发难治患者,造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。包括自体造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植等。
个体化治疗 根据患者的免疫表型、基因突变等特征,制定个体化治疗方案,可提高治疗效果。
总之,病理活检在诊断外周T细胞淋巴瘤中具有重要作用。通过组织学评估、免疫表型分析、基因重排检测等方法,有助于明确诊断、指导治疗。临床医生需重视病理活检在诊断外周T细胞淋巴瘤中的应用,提高诊断准确性和治疗效果。
黄芳梅
右江民族医学院附属医院