边缘区淋巴瘤：从WHO分类到地理分布特征

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），具有独特的生物学特性和临床表现。本文旨在从世界卫生组织（WHO）的分类系统出发，探讨边缘区淋巴瘤的疾病原理，并分析其在全球范围内的地理分布特征。

1. WHO对边缘区淋巴瘤的分类

WHO将边缘区淋巴瘤分为3种亚型：结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、脾边缘区细胞B淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）。这3种亚型的共同特点是肿瘤细胞起源于成熟B细胞，但临床表现和预后存在差异。

1.1 结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） MALT淋巴瘤是最常见的边缘区淋巴瘤亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的7-8%。其特点是肿瘤细胞起源于淋巴结外的黏膜相关淋巴组织（MALT）。MALT淋巴瘤常累及胃、肺、眼等器官，临床表现多样。

1.2 脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL） SMZL是一种罕见的边缘区淋巴瘤亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。其特点是肿瘤细胞起源于脾脏的边缘区。SMZL的临床表现以脾肿大和贫血为主。

1.3 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL） NMZL是一种罕见的边缘区淋巴瘤亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。其特点是肿瘤细胞起源于淋巴结的边缘区。NMZL的临床表现以淋巴结肿大为主。

2. 边缘区淋巴瘤的疾病原理

2.1 遗传因素 遗传因素在边缘区淋巴瘤的发病机制中起着重要作用。研究表明，某些遗传易感基因如CARD11、TNFAIP3等与边缘区淋巴瘤的发生密切相关。这些基因的突变或表达异常可能导致B细胞的异常增殖和肿瘤形成。

2.2 慢性抗原刺激 边缘区淋巴瘤的发生与慢性抗原刺激密切相关。在某些慢性感染性疾病如幽门螺杆菌感染、丙型肝炎病毒感染等情况下，机体产生的持续抗原刺激可能诱导B细胞的异常增殖和肿瘤形成。

2.3 免疫功能紊乱 边缘区淋巴瘤的发生与免疫功能紊乱密切相关。研究发现，边缘区淋巴瘤患者常存在免疫耐受缺陷、免疫监视功能障碍等免疫异常，这可能促进肿瘤细胞的逃逸和增殖。

3. 边缘区淋巴瘤的地理分布特征

3.1 地区差异 边缘区淋巴瘤的发病率存在明显的地区差异。在欧美等西方国家，边缘区淋巴瘤的发病率较高，占所有非霍奇金淋巴瘤的10%左右。而在亚洲等发展中国家，边缘区淋巴瘤的发病率较低，仅占所有非霍奇金淋巴瘤的5%左右。

3.2 种族差异 边缘区淋巴瘤的发病率存在种族差异。在白人人群中，边缘区淋巴瘤的发病率较高，而在黑人和亚裔人群中，边缘区淋巴瘤的发病率较低。

3.3 环境因素 环境因素在边缘区淋巴瘤的地理分布中起着重要作用。研究表明，某些环境暴露如辐射、化学物质等可能增加边缘区淋巴瘤的发病风险。此外，饮食习惯、生活方式等也可能影响边缘区淋巴瘤的地理分布。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的生物学特性和临床表现。WHO将其分为3种亚型，各亚型的临床表现和预后存在差异。遗传因素、慢性抗原刺激和免疫功能紊乱是边缘区淋巴瘤的主要发病机制。边缘区淋巴瘤的发病率存在明显的地区差异和种族差异，环境因素在其中起着重要作用。深入了解边缘区淋巴瘤的疾病原理和地理分布特征，有助于提高诊断和治疗水平，改善患者的预后。

江莉芳

澧县人民医院