淋巴结边缘区淋巴瘤：成熟B细胞的异常之旅

淋巴结边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），属于边缘区B细胞淋巴瘤的一种亚型。这类淋巴瘤在临床上较为罕见，但具有较高的侵袭性，对治疗反应较差，预后相对较差。本文将从疾病原理角度深入探讨淋巴结边缘区淋巴瘤的特点、发病机制以及最新治疗进展。

淋巴结边缘区淋巴瘤的细胞学特征 淋巴结边缘区淋巴瘤的肿瘤细胞起源于成熟B细胞，主要表现为淋巴结内边缘区的B细胞异常增生。这些肿瘤细胞具有以下特点： （1）细胞大小不一，核呈圆形或卵圆形，染色质粗糙，核仁不明显； （2）胞浆较少，呈嗜碱性，可有少量空泡； （3）细胞间质可见T细胞浸润，形成典型的“小淋巴细胞环绕”现象； （4）免疫组化检测可发现CD5、CD10、bcl-1、Cyclin D1等标志物阳性，有助于与其他B细胞淋巴瘤鉴别。

淋巴结边缘区淋巴瘤的发病机制 淋巴结边缘区淋巴瘤的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关： （1）遗传因素：某些染色体异常，如t(11;14)(q13;q32)易位，可导致CCND1基因与IgH基因融合，激活CCND1基因，促进细胞周期进程，诱发肿瘤发生； （2）免疫功能紊乱：T细胞对B细胞的监控作用减弱，导致异常B细胞的逃逸和增殖； （3）病毒感染：如EB病毒、HHV-8等病毒感染可能与某些淋巴瘤的发生有关，但与淋巴结边缘区淋巴瘤的关系尚不明确； （4）环境因素：长期接触某些化学物质或辐射等环境因素可能增加淋巴瘤的发病风险。

淋巴结边缘区淋巴瘤的临床表现 淋巴结边缘区淋巴瘤多见于中老年男性，临床表现多样，主要包括： （1）无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结受累为主； （2）部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等“B”症状； （3）部分患者伴有结外受累，如胃肠道、骨髓、中枢神经系统等； （4）部分患者可合并自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等副肿瘤综合征。

淋巴结边缘区淋巴瘤的诊断与鉴别诊断 淋巴结边缘区淋巴瘤的诊断主要依靠淋巴结活检，结合免疫组化、流式细胞术等检查。需要与其他B细胞淋巴瘤如滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等进行鉴别。必要时可行分子遗传学检测，如FISH检测t(11;14)(q13;q32)易位，有助于明确诊断。

淋巴结边缘区淋巴瘤的治疗进展 淋巴结边缘区淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。近年来，随着新药的不断涌现，淋巴结边缘区淋巴瘤的治疗取得了一定的进展： （1）化疗：传统的CHOP方案疗效欠佳，目前多采用含有利妥昔单抗的R-CHOP方案或R-EPOCH方案，可提高缓解率和生存期； （2）靶向治疗：BTK抑制剂如伊布替尼、阿卡替尼等可抑制B细胞受体信号通路，对淋巴结边缘区淋巴瘤具有较好的疗效； （3）免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等新型免疫治疗手段在部分患者中显示出较好的疗效和耐受性； （4）造血干细胞移植：对于部分年轻、高危的患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。

总之，淋巴结边缘区淋巴瘤是一种侵袭性较强的B细胞淋巴瘤，其发病机制复杂，临床表现多样。随着对疾病认识的不断深入和新药的不断涌现，淋巴结边缘区淋巴瘤的疗效有望得到进一步提高。临床上需重视淋巴结边缘区淋巴瘤的早期诊断和规范化治疗，以改善患者的预后。

李振玲

中日友好医院本院