淋巴瘤的WHO新分类：伯基特淋巴瘤的80个亚型详解

我们生活在一个充满微生物的世界中，这些微生物大部分是无害的，但有些却可能引发疾病。在众多的癌症类型中，淋巴瘤是一个特殊的类别，它起源于淋巴系统。淋巴系统是人体的重要防御系统，负责过滤体液和运输免疫细胞。近年来，世界卫生组织（WHO）对淋巴瘤进行了新的分类，其中伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，简称BL）以其快速增长和侵袭性特点而备受关注。本文将详细解释伯基特淋巴瘤的80个亚型，帮助读者更好地理解这种疾病的原理。

伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），最初由Denys Burkitt在1958年描述。这种淋巴瘤主要影响儿童和青少年，但也可见于成人。它的发病与特定的病毒、遗传和环境因素有关。世界卫生组织将伯基特淋巴瘤分为三个亚型：伯基特淋巴瘤/白血病、结外伯基特淋巴瘤和HIV相关的伯基特淋巴瘤。

伯基特淋巴瘤/白血病（Burkitt lymphoma/leukemia）：这是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，表现为快速增长的肿瘤和/或白血病细胞在骨髓中的浸润。这种亚型的特点是细胞核呈圆形或椭圆形，核仁明显，细胞质少，核分裂象多见。

结外伯基特淋巴瘤（Extranodal Burkitt lymphoma）：这种亚型主要影响结外组织，如胃肠道、中枢神经系统、皮肤等。它通常表现为局部肿块，但也可能侵犯多个器官。

HIV相关的伯基特淋巴瘤（HIV-associated Burkitt lymphoma）：在HIV感染者中，伯基特淋巴瘤的发病率较高。这种亚型与免疫功能低下有关，表现为快速增长的肿瘤和全身性症状。

除了这三个主要亚型，伯基特淋巴瘤还可以根据细胞形态、遗传学和临床表现进一步细分为多个亚型。例如，根据细胞核的形状和大小，可以分为小圆形、中等大小圆形和大圆形细胞亚型。根据遗传学特点，可以分为含有c-MYC基因重排、含有EB病毒（Epstein-Barr virus）和不含EB病毒的亚型。

伯基特淋巴瘤的发病机制涉及多个因素，其中最重要的是c-MYC基因的异常激活。c-MYC是一种原癌基因，参与细胞增殖、分化和凋亡的调控。在伯基特淋巴瘤中，c-MYC基因常常发生易位，导致其过度表达，从而促进肿瘤细胞的增殖和存活。此外，EB病毒的感染也与伯基特淋巴瘤的发生密切相关。EB病毒是一种常见的人类疱疹病毒，它可以感染B淋巴细胞并激活c-MYC基因，从而促进肿瘤的发生。

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。在结外伯基特淋巴瘤中，症状还可能包括腹痛、呕吐、便秘等消化道症状，或头痛、癫痫发作等神经系统症状。诊断伯基特淋巴瘤需要综合运用多种检查手段，如影像学检查、骨髓穿刺、淋巴结活检等。病理学检查是确诊的关键，需要观察细胞形态、免疫表型和遗传学特点。

治疗伯基特淋巴瘤的主要方法是化疗，常用的方案包括CODOX-M、CYVE等。这些方案通常包含多种药物，如环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等，旨在抑制肿瘤细胞的增殖和诱导凋亡。对于部分高危患者，还可以考虑进行造血干细胞移植。近年来，靶向治疗和免疫治疗也为伯基特淋巴瘤的治疗提供了新的选择，如针对c-MYC的抑制剂和CAR-T细胞疗法。

总之，伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的淋巴瘤，具有多种亚型和复杂的发病机制。通过了解这些亚型的特点，我们可以更好地认识这种疾病，为患者提供个体化的诊断和治疗。随着医学研究的不断进展，我们有望开发出更多有效的治疗方法，改善伯基特淋巴瘤患者的预后。

訾富明

南昌大学第二附属医院