淋巴结肿大与淋巴瘤：伯基特淋巴瘤的临床表现

淋巴瘤是一类起源于淋巴系统恶性肿瘤，根据2008年世界卫生组织（WHO）的淋巴瘤新分类，它被分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。淋巴瘤在细胞形态和临床表现上极其复杂，包含多达80个亚型。本文将详细介绍非霍奇金淋巴瘤中的伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，简称BL），探讨其临床表现和疾病原理。

伯基特淋巴瘤的疾病原理

伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤。其发病机制与多种因素有关，包括遗传、免疫缺陷和病毒感染等。研究发现，伯基特淋巴瘤与EB病毒（Epstein-Barr virus，简称EBV）的感染密切相关，尤其是在非洲的伯基特淋巴瘤中，几乎全部病例都与EBV感染有关。此外，伯基特淋巴瘤的发生还与特定的染色体易位相关，这些易位导致某些基因的异常表达，促进了肿瘤细胞的增殖。

临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，但最常见的症状之一是无痛性淋巴结肿大。这种肿大的淋巴结可以迅速发展并且质地较硬。淋巴结肿大可以出现在任何部位，包括颈部、腋窝和腹股沟等。在一些情况下，伯基特淋巴瘤可能会引起肝脾肿大。

随着病情的发展，患者可能会出现发热、盗汗和体重下降等全身症状，这些症状被称为B症状。贫血也是伯基特淋巴瘤患者常见的临床表现之一，这可能与肿瘤细胞对骨髓的侵犯和肿瘤相关的消耗有关。

淋巴结肿大的特点

伯基特淋巴瘤导致的淋巴结肿大具有以下特点：

迅速增长

：伯基特淋巴瘤引起的淋巴结肿大通常发展迅速，可在数周内显著增大。

无痛性

：肿大的淋巴结通常不伴随疼痛。

质地硬

：与良性淋巴结不同，伯基特淋巴瘤引起的淋巴结肿大质地较硬，活动度差。

多发性

：淋巴结肿大往往不是孤立的，可能在多个部位出现。

结外表现

伯基特淋巴瘤的原发部位可以是淋巴结，也可以是结外的淋巴组织。结外表现包括扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等部位的病变。结外病变在非霍奇金淋巴瘤中较为常见，而在伯基特淋巴瘤中，结外表现也占有相当比例。

诊断和治疗

伯基特淋巴瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查、病理学检查和分子生物学检测。治疗方面，由于伯基特淋巴瘤的高度侵袭性，通常需要采用化疗为主的综合治疗方案。对于部分患者，可能还需要进行放疗或造血干细胞移植。

总结来说，伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其临床表现多样，以无痛性淋巴结肿大为典型症状。了解其临床表现和疾病原理对于早期诊断和治疗至关重要。随着医学技术的进步，对伯基特淋巴瘤的认识不断深入，治疗方法也在不断优化，为患者带来了更多的治疗选择和希望。

张丽君

中国医科大学附属第一医院