套细胞淋巴瘤的认知

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种相对罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）。其发病率约占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。MCL多发于中老年人群，中位诊断年龄在60至70岁之间，男性发病率略高于女性。本文旨在通过介绍MCL的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗进展，增强公众对这一疾病的了解和认知。

发病机制

MCL起源于套区B细胞，即淋巴结内B细胞发育过程中的一个阶段。该疾病的发病机制复杂，涉及多种分子和遗传学改变。其中，t(11;14)(q13;q32)染色体易位是MCL的特征性遗传学改变，导致CCND1基因（编码细胞周期蛋白D1）与免疫球蛋白重链基因IGH发生融合，从而引起CCND1蛋白过表达，促进细胞周期进程，导致细胞恶性增殖。

临床表现

MCL临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可表现为结外受累，如胃肠道、脾脏、骨髓等。MCL可分为惰性MCL和侵袭性MCL，其中侵袭性MCL进展较快，预后相对较差。

诊断方法

MCL的诊断主要依据病理学检查，包括组织病理学、免疫组化和分子遗传学检测。组织病理学可见典型的套细胞样形态，免疫组化检测CD5、CyclinD1阳性，分子遗传学检测t(11;14)(q13;q32)染色体易位。此外，影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和疗效监测。

治疗进展

化疗：传统的化疗方案如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）对MCL的疗效有限。近年来，以利妥昔单抗为基础的化疗方案如R-CHOP、R-BAC（利妥昔单抗、苯达莫司汀、阿糖胞苷）等显示出较好的疗效和耐受性。

靶向治疗：BTK抑制剂如伊布替尼、阿卡拉布替尼等在MCL治疗中取得显著进展，可显著延长无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）。此外，PI3Kδ抑制剂、CDK4/6抑制剂等新型靶向药物也在临床研究中显示出良好的应用前景。

免疫治疗：CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗手段在MCL的治疗中也显示出一定的疗效，但仍需进一步的临床研究来验证其安全性和有效性。

造血干细胞移植：对于部分年轻、高危的MCL患者，自体造血干细胞移植（ASCT）或异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可作为一线或二线治疗选择，以期获得长期生存。

综上所述，MCL作为一种特殊的B细胞淋巴瘤，其发病机制、临床表现、诊断和治疗均具有一定特点。随着对MCL认识的深入和治疗手段的进步，患者的预后有望得到进一步改善。公众应提高对MCL的认知，一旦出现可疑症状，应及时就医，争取早诊断、早治疗。

齐彦

福建省人民医院