浆细胞肿瘤的临床表现与治疗进展

浆细胞肿瘤是一类起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，主要包括多发性骨髓瘤（MM）、孤立性浆细胞瘤（SPCM）和原发性系统性淀粉样变性等。近年来，随着分子生物学和免疫学的发展，对浆细胞肿瘤的认识不断深入，治疗手段也不断进步。本文将对浆细胞肿瘤的临床表现、诊断和治疗进展进行综述，以期为临床合理用药提供参考。

一、临床表现 1.多发性骨髓瘤（MM） 多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞肿瘤，占所有浆细胞肿瘤的80%以上。其临床表现多样，包括骨痛、贫血、肾功能不全、高钙血症、感染等。骨痛是最常见的症状，常表现为腰背部或胸肋部疼痛，严重时可导致病理性骨折。贫血和肾功能不全也是常见的临床表现，贫血多由骨髓受累、出血所致，肾功能不全则与轻链蛋白沉积、高钙血症等有关。

2.孤立性浆细胞瘤（SPCM） 孤立性浆细胞瘤是浆细胞肿瘤的一种少见类型，病变局限于一个部位，如骨骼、软组织等。临床表现取决于病变部位，如骨骼病变可引起局部疼痛、肿胀，软组织病变可引起肿块、压迫症状等。SPCM的自然病程较长，部分患者可自行缓解，但仍需密切随访，警惕转化为多发性骨髓瘤。

3.原发性系统性淀粉样变性 原发性系统性淀粉样变性是一种罕见的浆细胞肿瘤，以全身多器官受累为特点。临床表现包括肾病综合征、心脏扩大、消化道出血等，多由淀粉样蛋白沉积所致。该病进展迅速，预后较差，需尽早诊断和治疗。

二、诊断 浆细胞肿瘤的诊断需综合临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括血常规、尿常规、血生化、免疫球蛋白定量等，其中尿本周蛋白是诊断多发性骨髓瘤的重要指标。影像学检查包括X线、CT、MRI、PET-CT等，可发现骨破坏、软组织肿块等病变。对于疑似患者，还需进行骨髓穿刺、活检等检查，以明确诊断。

三、治疗进展 1.多发性骨髓瘤（MM） 多发性骨髓瘤的治疗目标是控制病情、延长生存、改善生活质量。近年来，以蛋白酶体抑制剂（PI）和免疫调节剂（IMiDs）为代表的新药不断涌现，为MM的治疗带来了革命性进展。

（1）蛋白酶体抑制剂（PI） PI通过抑制肿瘤细胞内的蛋白酶体活性，阻断NF-κB信号通路，从而抑制肿瘤细胞的增殖和侵袭。目前常用的PI类药物有硼替佐米、卡非佐米等。多项临床研究证实，PI类药物可显著提高MM患者的缓解率和生存期，已成为MM治疗的基石。

（2）免疫调节剂（IMiDs） IMiDs通过抑制肿瘤细胞内的DNA甲基化，促进细胞凋亡，从而抑制肿瘤细胞的增殖。常用的IMiDs类药物有来普唑、泊马度胺等。多项临床研究证实，IMiDs类药物可提高MM患者的缓解率和生存期，尤其对PI类药物耐药的患者仍有效。

（3）靶向治疗 近年来，针对MM细胞表面分子的靶向治疗也取得了一定的进展，如CD38单抗、CS1单抗等。这些药物通过特异性结合肿瘤细胞表面分子，阻断肿瘤细胞的生长信号，从而抑制肿瘤细胞的增殖。多项临床研究证实，靶向治疗可提高MM患者的缓解率和生存期。

2.孤立性浆细胞瘤（SPCM） 孤立性浆细胞瘤的治疗以局部放疗为主，可有效控制病变，缓解症状。对于病变较大、症状明显或有进展趋势的患者，可考虑手术切除。对于转化为多发性骨髓瘤的患者，需按MM的治疗原则进行综合治疗。

3.原发性系统性淀粉样变性 原发性系统性淀粉样变性的治疗以化疗为主，常用的化疗方案有MELD方案、CYBORD方案等。部分患者还可考虑自体造血干细胞移植，以提高缓解率和生存期。同时，还需积极对症治疗，如控制高血压、纠正心功能不全等。

总之，浆细胞肿瘤的治疗已进入精准医学时代，新药的不断涌现为患者带来了更多的治疗选择。临床医生需根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。同时，还需加强患者教育，提高患者对疾病的认知，以提高治疗依从性和生活质量。

李敏婕

临沂市肿瘤医院