边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结内成熟小B细胞的病变之谜

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于淋巴结内成熟小B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。由于其发病机制复杂，临床表现多样，因此对患者造成的影响也较为严重。本文将从疾病原理的角度，深入解析边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制、临床表现及治疗策略。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明了，但目前普遍认为与以下因素有关：

遗传因素

：部分患者可能存在遗传易感性，如染色体易位、基因突变等，导致B细胞异常增殖。

免疫功能紊乱

：免疫系统对异常B细胞的清除能力下降，可能与淋巴瘤的发生发展有关。

病毒感染

：部分研究表明，某些病毒感染可能与边缘区B细胞淋巴瘤的发生有关，但具体机制尚待进一步研究。

环境因素

：长期接触某些化学物质或辐射可能增加患病风险。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，主要表现为：

淋巴结肿大

：常见于颈部、腋窝和腹股沟等部位，质地较硬，活动度较差。

全身症状

：部分患者可出现发热、盗汗、体重下降等全身症状。

肝脾肿大

：部分患者可触及肝脾肿大。

其他症状

：部分患者可出现皮肤瘙痒、贫血、高钙血症等。

三、边缘区B细胞淋巴瘤的诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依据以下检查：

影像学检查

：如CT、MRI、PET-CT等，有助于评估病变范围及淋巴结受累情况。

病理学检查

：是诊断的金标准，通过淋巴结活检或细针穿刺活检，观察细胞形态学特征及免疫表型。

分子生物学检查

：如染色体核型分析、基因突变检测等，有助于明确诊断及判断预后。

四、边缘区B细胞淋巴瘤的治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括：

化疗

：是治疗的主要手段，常用的化疗方案有CHOP、R-CHOP等。

靶向治疗

：如CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等，可提高疗效。

免疫治疗

：如CAR-T细胞治疗、PD-1抑制剂等，为患者提供新的治疗选择。

造血干细胞移植

：对于部分高危或复发难治患者，可考虑进行造血干细胞移植。

支持治疗

：包括营养支持、心理支持等，提高患者生活质量。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统恶性肿瘤，需要多学科综合治疗。随着医学技术的不断进步，相信未来会有更多有效的治疗方法出现，为患者带来希望。

王萌

郑州大学第一附属医院