边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%。它主要影响淋巴系统，包括淋巴结、脾脏和骨髓。本文将详细介绍边缘区淋巴瘤的病理知识，包括疾病的定义、发病机制、临床表现、诊断方法和治疗策略。

疾病定义 边缘区淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤。其特征是肿瘤细胞在淋巴结的边缘区增生，形成明显的结节状结构。肿瘤细胞具有独特的免疫表型，包括CD5、CD10、Bcl-2和Cyclin D1的表达。边缘区淋巴瘤的发病率随年龄增长而增加，以中老年男性为主。

发病机制 边缘区淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、病毒感染、免疫功能紊乱和环境因素等多种因素有关。研究发现，MCL的发生与染色体异常密切相关，尤其是t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，从而激活CCND1基因，促进B细胞的异常增殖。

临床表现 边缘区淋巴瘤的临床表现多样，早期症状较轻，容易被忽视。常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。随着病情进展，患者可出现脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少等表现。部分患者可出现淋巴结外侵犯，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。

诊断方法 边缘区淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查，包括淋巴结活检、骨髓活检等。病理学检查可发现典型的边缘区淋巴瘤细胞，表现为大小不等的B细胞，核仁不明显，核分裂象少见。免疫组化染色可发现CD5、CD10、Bcl-2和Cyclin D1的表达。此外，分子生物学检查如FISH或PCR可检测t(11;14)(q13;q32)易位，有助于明确诊断。

治疗策略 边缘区淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。化疗是MCL的一线治疗，常用的化疗方案包括CHOP、R-CHOP等。靶向治疗如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等可改善预后，延长生存期。免疫治疗如PD-1抑制剂、CAR-T细胞治疗等在MCL的治疗中也显示出良好的疗效。对于年轻、高危的患者，可考虑行造血干细胞移植，以提高长期生存率。

总之，边缘区淋巴瘤是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理学特点和临床表现。明确诊断、合理治疗是提高患者生存质量、延长生存期的关键。随着分子靶向治疗和免疫治疗的不断发展，边缘区淋巴瘤的治疗效果有望进一步提高。

翟丽佳

扬州大学附属医院东区医院