IgA肾病是一种常见的肾小球疾病,其特点是肾小球内IgA沉积。本文将详细阐述IgA肾病的发病机制、病理改变以及治疗原则。
一、IgA肾病的发病机制 1. IgA分子异常 IgA肾病患者体内IgA分子存在异常,主要是IgA1。分子正常人IgA1分子上的O-糖链较丰富,而IgA肾病患者IgA1分子O-糖链缺失或异常,导致IgA1分子结构改变,更容易形成多聚体,沉积于肾小球。
肾脏局部因素 肾脏局部I产生的gA1分子异常,更容易被肾脏固有细胞捕获,导致IgA1分子在肾小球沉积。此外,肾脏局部炎症因子的释放,可加剧IgA1分子在肾小球的沉积。
免疫异常 IgA肾病患者体内存在免疫异常,包括IgA产生增多、IgA清除障碍等。免疫异常导致IgA1分子在体内增多,更易沉积于肾小球。
遗传因素 IgA肾病具有一定的遗传倾向,部分IgA肾病患者存在IgA1分子O-糖链合成酶基因突变,导致IgA1分子O-糖链异常。
二、IgA肾病的病理改变 1. 光镜下改变 IgA肾病光镜下主要表现为肾小球膜系细胞增生、系膜基质增多,部分患者可出现新月体形成。
免疫荧光 IgA肾病免疫荧光主要表现为IgA或IgA+IgG、IgM沉积于肾小球系膜区,部分患者可伴有C3沉积。
电镜下改变 IgA肾病电镜下主要表现为电子致密物沉积于肾小球系膜区,部分患者可伴有上皮细胞足突融合。
三、IgA肾病的治疗原则 1. 控制血压 控制血压在130/80mmHg以下,有助于减轻肾脏损伤。常用的降压药物包括ACEI、ARB类药物。
控制蛋白尿 蛋白尿是IgA肾病进展的危险因素,控制蛋白尿有助于延缓肾脏病变进展。常用的药物包括ACEI、ARB类药物。
抑制免疫炎症反应 抑制免疫炎症反应有助于减轻肾脏损伤。常用的药物包括激素、免疫抑制剂等。
预防感染 感染是IgA肾病加重的诱因之一,预防感染有助于控制IgA肾病病情。
个体化治疗 IgA肾病患者病情轻重不一,应根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。
总之,IgA肾病是一种常见的肾小球疾病,其发病机制涉及IgA分子异常、肾脏局部因素、免疫异常及遗传因素等多方面因素。IgA肾病的病理改变主要表现为肾小球膜系细胞增生、IgA沉积等。IgA肾病的治疗原则包括控制血压、蛋白尿,抑制免疫炎症反应,预防感染等。通过综合治疗,有助于控制IgA肾病病情,延缓肾脏病变进展。
付志辉
南昌大学第一附属医院