霍奇金淋巴瘤的规范诊疗

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，其特征是存在特殊的恶性细胞，即里-斯细胞（Reed-Sternberg Cell）。本文旨在详细阐述霍奇金淋巴瘤的规范诊疗流程和疾病原理知识。

一、霍奇金淋巴瘤的病理学特征

霍奇金淋巴瘤的病理学特征是瘤细胞中出现里-斯细胞。这些细胞是一种大的、多核或双核的恶性细胞，其核仁明显，细胞质嗜酸性。里-斯细胞周围的微环境也相当重要，包括炎症细胞浸润和纤维化。根据里-斯细胞的形态和背景炎症细胞的不同，霍奇金淋巴瘤可以分为四个经典亚型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

二、临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，最常见的症状是无痛性淋巴结肿大，这也是患者就诊的主要原因。肿大的淋巴结常常位于颈部，但也可能发生在腋下或腹股沟。此外，患者可能伴有发热、盗汗、体重下降等症状，这些被称为“B症状”。在晚期，患者还可能出现全身症状，如贫血、血小板减少等。

三、诊断方法

影像学检查

：包括CT扫描和PET-CT，用于评估淋巴结受累的程度和淋巴结外的受累情况。

病理学检查

：淋巴结活检是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准。病理医生会检查活检标本，确认里-斯细胞的存在，并确定霍奇金淋巴瘤的亚型。

实验室检查

：包括全血细胞计数、肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）等，这些检查有助于评估疾病的分期和预后。

四、疾病分期

霍奇金淋巴瘤的分期依赖于Ann Arbor分期系统，该系统考虑了淋巴结受累的部位和是否存在淋巴结外的受累。分期对于制定治疗方案和预测预后至关重要。

五、治疗原则

化疗

：化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。常见的化疗方案包括ABVD（多柔比星、博来霉素、长春碱和达卡巴嗪）和BEACOPP（卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春瑞滨、丙卡巴嗪和泼尼松）。化疗的疗程和强度取决于疾病的分期和患者的具体情况。

放疗

：对于早期霍奇金淋巴瘤，放疗可以作为主要治疗手段或化疗后的巩固治疗。对于晚期患者，放疗可以用于控制残留病灶。

靶向治疗和免疫治疗

：近年来，PD-1抑制剂等免疫治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好的疗效，尤其是在复发或难治性患者中。

六、预后因素

霍奇金淋巴瘤的预后因素包括年龄、性别、疾病分期、B症状、LDH水平等。早期霍奇金淋巴瘤患者的五年生存率可达80%以上，而晚期患者的生存率则相对较低。

七、随访和监测

治疗结束后，患者需要定期随访，包括体格检查、血液检查和影像学检查，以监测疾病的复发。对于复发的患者，需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。

综上所述，霍奇金淋巴瘤的规范诊疗涉及病理学诊断、分期、综合治疗和长期随访等多个方面。随着医学技术的进步，霍奇金淋巴瘤的治疗效果已有显著提高，但仍需要患者和医生共同努力，以达到最佳的治疗效果。

洪振亚

华中科技大学同济医学院附属同济医院主院区