边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma, MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一个亚型。本文将从病理学角度出发，详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的相关知识。

边缘区B细胞淋巴瘤的分类

边缘区B细胞淋巴瘤是一组异质性较强的疾病，根据受累部位和病理特点可分为三个主要亚型：

（1）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal MZL） （2）脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic MZL） （3）黏膜相关淋巴组织（MALT）边缘区B细胞淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤的病因和发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确，但研究发现其发病与以下因素有关：

（1）慢性抗原刺激：慢性感染或自身免疫性疾病可导致B淋巴细胞持续激活，从而增加MZL的发生风险。 （2）遗传因素：部分MZL患者存在染色体易位或基因突变，如11q异常、TP53突变等，提示遗传因素在MZL发病中的作用。 （3）环境因素：某些化学物质暴露或辐射暴露可能增加MZL的发病风险。

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制涉及多种分子信号通路的异常激活，如NF-κB通路、JAK/STAT通路等，导致B淋巴细胞的增殖、分化和凋亡失衡。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点包括：

（1）肿瘤细胞呈小淋巴细胞样，核圆形或椭圆形，染色质致密，核仁不明显。 （2）肿瘤细胞主要分布于淋巴结或脾脏的边缘区，与正常B细胞混合，形成边缘区、滤泡间区和滤泡中心区的浸润模式。 （3）肿瘤细胞可表达B细胞标志物，如CD19、CD20、CD79a等，但不表达T细胞标志物。 （4）部分MZL可出现浆细胞分化，表达IgA、IgG等免疫球蛋白。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现因亚型和受累部位不同而异：

（1）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤：常表现为无痛性淋巴结肿大，可伴有全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。 （2）脾边缘区B细胞淋巴瘤：主要表现为脾肿大，可伴有贫血、血小板减少等血液系统异常。 （3）黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤：常表现为无痛性胃肠道症状，如腹痛、腹泻、消化不良等。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依靠病理活检，结合免疫组化、流式细胞术等辅助检查明确诊断。治疗方案需要综合考虑患者的年龄、一般状况、肿瘤负荷等因素，常用治疗方法包括：

（1）化疗：如CHOP方案、R-CHOP方案等，可缓解症状、控制病情进展。 （2）放疗：对于局限性病变或化疗后残留病灶，可考虑局部放疗。 （3）生物治疗：如利妥昔单抗等靶向药物，可提高治疗效果、延长生存期。 （4）支持治疗：包括输血、抗感染、营养支持等，改善患者的生活质量。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对少见的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有独特的病理特点和临床表现。对其病因、发病机制和病理特征的深入了解有助于提高诊断和治疗水平，改善患者的预后。

马红梅

沧州市人民医院