膜性肾病的诊疗

膜性肾病（Membranous Nephropathy, MN）是一种常见的肾小球疾病，其特点是肾小球毛细血管壁的病理性改变，导致蛋白质，尤其是白蛋白的异常丢失。本文将详细阐述膜性肾病的发病原理、诊断方法和治疗方案，以期为患者和医疗工作者提供更深入的科学理解和治疗指导。

膜性肾病的发病原理

膜性肾病的主要病理改变是肾小球基底膜的增厚和足细胞的损伤。正常情况下，肾小球的滤过屏障能够阻止大分子蛋白质如白蛋白漏出。但在膜性肾病中，由于免疫复合物沉积在肾小球基底膜，引发炎症反应，导致基底膜增厚和足细胞损伤，从而破坏了正常的滤过屏障功能，使得白蛋白等大分子物质得以通过并进入尿液，形成蛋白尿。

免疫复合物的沉积可能是由于多种因素引起的，包括自身免疫性疾病、感染、药物或肿瘤等。这些因素导致免疫系统异常激活，产生针对肾小球的自身抗体，形成免疫复合物。免疫复合物的沉积激活了补体系统，吸引炎症细胞，释放炎症介质，导致肾小球的炎症损伤。

此外，足细胞的损伤也与膜性肾病的发生密切相关。足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成部分，其损伤导致滤过膜的完整性破坏，使得蛋白质漏出。足细胞损伤的机制包括免疫介导的损伤、机械性损伤和代谢性损伤等。

膜性肾病的诊断

膜性肾病的诊断依赖于尿液检查、血液检查和肾脏活检。

尿液检查

：尿液检查是发现膜性肾病的第一步。蛋白尿是膜性肾病的典型表现，通常为大量蛋白尿（>3.5g/24h）。此外，尿液检查还可以发现红细胞、白细胞和管型等异常。

血液检查

：血液检查可以评估肾功能和血液中白蛋白的水平。膜性肾病患者的血肌酐和尿素氮水平可能升高，提示肾功能受损。血白蛋白水平通常降低，与尿中丢失的蛋白质量相关。

肾脏活检

：肾脏活检是确诊膜性肾病的金标准。通过显微镜检查可以观察到肾小球基底膜的病理性改变，包括基底膜增厚、足细胞损伤和免疫复合物沉积等。免疫荧光检查和电子显微镜检查可以进一步明确免疫复合物的性质和沉积位置。

其他检查

：除了上述检查外，还可以进行一些辅助检查，如抗磷脂酶A2受体抗体检测、肾脏超声等，以帮助明确诊断和评估病情。

膜性肾病的治疗

膜性肾病的治疗目标是减少尿蛋白的丢失，保护肾功能，并控制相关症状。治疗策略包括：

药物治疗

：药物治疗是膜性肾病治疗的主要手段。常用的药物包括：

免疫抑制剂

：如糖皮质激素（如泼尼松）和环磷酰胺等，可以抑制炎症反应和减少免疫复合物的沉积。糖皮质激素通常作为一线治疗，环磷酰胺可作为二线治疗或与糖皮质激素联合应用。

钙调神经磷酸酶抑制剂

：如他克莫司和环孢素等，可以抑制T细胞的活化和免疫反应，减少蛋白尿。

利妥昔单抗

：是一种靶向B细胞的单克隆抗体，可以减少自身抗体的产生，对部分难治性膜性肾病患者有效。

支持性治疗

：支持性治疗对于膜性肾病患者至关重要，包括：

控制高血压

：高血压是膜性肾病进展的重要危险因素。可以使用ACEI或ARB类药物控制血压，同时具有减少蛋白尿的作用。

降低胆固醇水平

：膜性肾病患者常伴有高脂血症，可以使用他汀类药物降低胆固醇水平，减少心血管并发症的风险。

维持良好的血糖控制

：对于合并糖尿病的膜性肾病患者，良好的血糖控制可以减缓肾脏损伤的进展。

肾脏替代治疗

：对于肾功能严重受损的患者，可能需要进行血液透析或肾脏移植。血液透析可以清除体内的代谢废物和多余水分，维持电解质和酸碱平衡。肾脏移植可以恢复肾脏功能，改善生活质量。

膜性肾病的预后

膜性肾病的预后因人而异，部分患者可能自行缓解，而另一些患者可能进展至慢性肾功能衰竭。影响预后的因素包括：

年龄

：年轻患者的预后通常较好，老年患者的预后相对较差。

蛋白尿水平

：蛋白尿水平越高，预后越差。持续大量蛋白尿（>8g/24h）是预

倪华

荆州市中心医院荆北院区