边缘区B细胞淋巴瘤的临床病理联系

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种。MCL在所有非霍奇金淋巴瘤中占比约为3%至10%，多发于中老年男性，临床表现多样，预后较差。本文将探讨MCL的临床病理联系，以期为临床提供更深入的理解。

一、MCL的病理特征

细胞形态学：MCL的肿瘤细胞形态多样，但以小至中等大小的淋巴细胞为主，核形不规则或呈脑回状，核染色质较粗糙，核仁不明显。部分病例可见大细胞变型，细胞体积增大，核形不规则，核仁明显。

免疫表型：MCL的肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD79a等，但CD5、CyclinD1呈阳性是其特征性免疫表型。此外，MCL细胞还可表达CD43、FMC7等抗原。

分子遗传学：MCL的分子遗传学特征是t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH融合，使CCND1蛋白过表达，促进细胞周期进程，是MCL发生发展的关键分子事件。

二、MCL的临床表现

淋巴结受累：约50%的MCL患者以淋巴结肿大为首发表现，好发于颈部、腋窝、股腹沟等处。淋巴结质地韧、固定、无压痛，可迅速增大。

脾脏受累：约40%的MCL患者伴有脾大，可出现左上腹不适、腹胀等症状。部分患者可有肝大。

骨髓受累：约20%的MCL患者伴有骨髓浸润，导致贫血、血小板减少等血液学异常。

结外受累：约10%的MCL患者伴有结外器官受累，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。

临床分期：根据Ann Arbor分期，MCL可分为Ⅰ-Ⅳ期，其中Ⅲ-Ⅳ期患者预后较差。

三、MCL的病理-临床相关性

病理亚型与预后：MCL可分为经典型、 blastoid型、pleomorphic型三种病理亚型。其中blastoid型、pleomorphic型预后较差，与肿瘤细胞增殖活跃、侵袭性增强有关。

病理分级与疗效：根据Kiel分类，MCL可分为低度恶性、中度恶性、高度恶性三级。其中高度恶性者化疗敏感性差，疗效不佳。

病理分期与生存：MCL的病理分期与临床分期密切相关，病理分期越高，患者生存期越短。

病理分型与治疗：部分MCL患者可伴有滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等其他B细胞淋巴瘤，称为双打击或三打击淋巴瘤，预后更差，需采用强化治疗方案。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征与临床表现密切相关，对指导临床诊断、分期、预后评估及治疗选择具有重要意义。深入研究MCL的病理-临床联系，有望为该病的精准诊疗提供更多依据。

李玲慧

高县人民医院庆符院区