认识边缘区淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的、侵袭性较高的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL）。本篇将从疾病原理的角度，深入解析边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制、临床表现以及当前的诊疗进展。

边缘区淋巴瘤的病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤起源于成熟B细胞，这种细胞通常位于淋巴结或脾脏的边缘区。在正常生理状态下，B细胞的作用是产生抗体，参与体液免疫反应。然而，在边缘区B细胞淋巴瘤中，这些细胞发生异常增殖，形成肿瘤。这种异常增殖与多种因素相关，包括遗传因素、染色体异常以及致癌基因的激活。

边缘区B细胞淋巴瘤的典型染色体异常表现为t(11;14)(q13;q32)易位，这种易位导致CCND1基因（编码细胞周期蛋白D1）与免疫球蛋白重链基因IGH发生融合，从而异常激活CCND1基因，导致细胞周期失控和肿瘤细胞的增殖。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，早期症状可能包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。由于淋巴瘤的侵袭性，它可能迅速进展，侵犯多个淋巴结和器官。患者可能伴有全身症状，如疲劳、贫血和免疫功能低下。

诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查（如CT、PET-CT）、实验室检查（如血液学检查、生化检查）以及病理学检查。病理学检查包括淋巴结活检和免疫组化染色，可以帮助明确诊断和鉴别诊断。此外，分子遗传学检测也是诊断边缘区B细胞淋巴瘤的关键，特别是检测t(11;14)(q13;q32)易位。

治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植。化疗是标准一线治疗，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。对于复发或难治性边缘区B细胞淋巴瘤，靶向治疗和免疫治疗提供了新的治疗选择，如BTK抑制剂和CAR-T细胞疗法。对于年轻或身体条件允许的患者，造血干细胞移植可以作为一种有效的治疗手段。

预后

边缘区B细胞淋巴瘤的预后因个体差异而异，总体预后较差。影响预后的因素包括患者的年龄、一般健康状况、病理分期、分子遗传学特征以及治疗反应。尽管近年来治疗手段不断进步，但边缘区B细胞淋巴瘤仍是一种具有挑战性的疾病。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的恶性肿瘤，其病理机制、临床表现和治疗策略均具有独特性。随着分子生物学和免疫学研究的深入，我们对这种疾病的认识将不断加深，为患者提供更有效的治疗选择和更好的预后。

陈攀攀

浙江大学医学院附属第二医院解放路院区