边缘区B细胞淋巴瘤：全面了解与治疗指南

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma, MZBCL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的10%左右。其特点是淋巴结和结外部位的边缘区B细胞异常增殖，导致淋巴结肿大、器官受累等临床表现。本文旨在对MZBCL的疾病原理、临床表现、诊断和治疗进行全面介绍。

一、疾病原理 边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，目前研究认为与慢性抗原刺激、遗传因素、免疫调节异常等因素有关。

1.慢性抗原刺激：长期抗原刺激可导致边缘区B细胞异常增殖，如幽门螺杆菌感染与胃MZBCL的发生有关。

2.遗传因素：部分患者存在染色体异常，如7q31缺失、11q23易位等，与MZBCL的发生发展密切相关。

3.免疫调节异常：免疫缺陷患者更容易发生MZBCL，如HIV感染者、器官移植患者等。

二、临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤可累及淋巴结和结外部位，临床表现多样。

1.淋巴结受累：最常见，表现为无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝淋巴结受累多见。

2.结外受累：可累及胃肠道、唾液腺、甲状腺等多个器官，表现为相应器官受累症状。

3.全身症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

三、诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依据病理、免疫表型、分子遗传学检查。

1.病理：淋巴结或受累器官活检，可见边缘区B细胞异常增殖，形成淋巴滤泡样结构。

2.免疫表型：异常B细胞表达CD20、CD79a、Bcl-2等B细胞标记物，不表达CD10、Bcl-6等生发中心B细胞标记物。

3.分子遗传学：部分患者存在染色体异常，如7q31缺失、11q23易位等。

四、治疗 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、一般状况、病变范围等因素，制定个体化治疗方案。

1.局部治疗：早期、局限性病变可考虑局部放疗，缓解症状。

2.全身治疗：进展期、广泛病变患者需全身治疗，常用方案包括利妥昔单抗联合化疗、BTK抑制剂等。

3.支持治疗：对症支持治疗，改善患者生活质量。

4.造血干细胞移植：部分难治复发患者可考虑造血干细胞移植。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的B细胞淋巴瘤，临床表现多样，需综合病理、免疫表型、分子遗传学检查明确诊断，制定个体化治疗方案。随着对MZBCL发病机制的深入研究，新药新疗法不断涌现，有望进一步提高患者生存预后。

季青

洛阳市中心医院