边缘区B细胞淋巴瘤：全面解析MZL的分类与治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组具有不同临床表现和生物学特征的淋巴系统恶性肿瘤。本文将全面解析MZL的分类、发病机制、临床表现以及治疗策略。

一、MZL的分类 MZL主要包括以下三种类型： 1. 脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）：起源于脾脏，常伴有脾肿大，可侵犯骨髓和淋巴结。 2. 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）：起源于淋巴结，可累及脾脏和骨髓。 3. 粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）：起源于粘膜相关淋巴组织，如胃、肺等，常与慢性感染相关。

二、MZL的发病机制 MZL的发病机制尚未完全阐明，可能涉及以下因素： 1. 慢性抗原刺激：慢性感染（如幽门螺杆菌）可引起免疫细胞异常活化和增殖，增加MZL发病风险。 2. 遗传因素：部分MZL患者存在特定基因突变，如NOTCH1、KMT2D等，与淋巴瘤的发生发展密切相关。 3. 免疫缺陷：免疫缺陷状态可导致免疫监视功能下降，增加MZL的发病风险。

三、MZL的临床表现 MZL的临床表现多样，包括： 1. 淋巴结肿大：可触及肿大的淋巴结，常伴有局部压迫症状。 2. 脾肿大：脾边缘区B细胞淋巴瘤患者常伴有脾脏肿大，可引起腹部不适、腹胀等症状。 3. 粘膜相关症状：粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤患者可出现相应部位的炎症或溃疡，如胃部不适、咳嗽等。

四、MZL的治疗策略 MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期等因素，主要包括： 1. 观察等待：对于无症状或低危患者，可采取观察等待策略，定期监测病情变化。 2. 化疗：对于中高危患者，可采用化疗方案，如R-CHOP、R-CVP等，以控制病情进展。 3. 靶向治疗：部分MZL患者可接受靶向治疗，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，以提高疗效。 4. 免疫治疗：对于部分MZL患者，可尝试免疫治疗，如CD20单抗、PD-1抑制剂等，以增强机体的抗肿瘤免疫。 5. 造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治患者，可考虑造血干细胞移植，以提高长期生存率。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一组异质性较强的淋巴系统肿瘤，其分类、发病机制、临床表现及治疗策略各有特点。临床上需根据患者的具体情况，制定个体化的综合治疗方案，以提高疗效和改善预后。随着对MZL发病机制的深入研究，未来有望开发出更多针对性的诊疗手段，为患者带来更大的获益。

朱小玉

安徽省立医院本部