边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结异常增殖的医学解读

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于淋巴结的边缘区B细胞。了解这一疾病的基本病理及诊断治疗知识，对提高患者的生存质量和预后具有重要意义。

1. 边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征是淋巴结内边缘区B细胞的异常增殖。这些异常细胞会逐渐侵犯淋巴结的正常结构，形成肿块。随着病情进展，病变细胞还可能侵犯骨髓、脾脏等其他器官。

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，目前认为与以下因素有关： 1. 遗传因素：部分患者存在家族遗传倾向。 2. 病毒感染：某些病毒如EB病毒可能与MCL的发病相关。 3. 免疫功能紊乱：异常的免疫反应可能导致B细胞异常增殖。 4. 基因突变：MCL细胞常伴有特定的基因突变，如CCND1基因重排。

2. 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

MCL患者常见的临床表现包括： 1. 无痛性淋巴结肿大：是最常见的临床表现，约70%的患者以颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大为首发症状。 2. 脾大：约50%的患者伴有脾脏肿大。 3. 骨髓受累：部分患者可出现贫血、血小板减少等骨髓抑制表现。 4. B症状：发热、盗汗、体重下降等全身症状。 5. 消化道症状：腹痛、腹泻、消化道出血等。

3. 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断

MCL的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理检查： 1. 实验室检查：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白等，有助于评估病情和预后。 2. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和分期。 3. 病理检查：淋巴结活检是确诊的金标准，需要结合HE染色、免疫组化、分子检测等综合判断。

4. 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗

MCL的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和分子分型等因素，制定个体化治疗方案： 1. 化疗：常用的化疗方案有R-CHOP、R-FC等，可联合靶向药物和免疫治疗。 2. 靶向治疗：针对BTK、PI3Kδ等靶点的药物如伊布替尼、杜瓦利尤单抗等，可改善预后。 3. 免疫治疗：如CD20单抗利妥昔单抗，可用于部分患者。 4. 造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。 5. 姑息治疗：对于晚期、多线治疗失败的患者，可给予对症支持治疗。

5. 边缘区B细胞淋巴瘤的预后

MCL属于侵袭性淋巴瘤，预后相对较差。影响预后的主要因素包括： 1. 年龄：老年患者预后较差。 2. 分期：晚期患者预后较差。 3. IPI评分：国际预后指数评分越高，预后越差。 4. 分子分型：不同的分子亚型对治疗的敏感性和预后存在差异。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的B细胞淋巴瘤，需要综合多学科知识进行诊断和治疗。作为患者，要积极配合医生的治疗，定期复查，改善生活习惯，以提高生活质量和预后。作为医生，要不断更新知识，提高诊治水平，为患者提供个体化的诊疗方案。

王永清

梅州市人民医院