边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结内B细胞的异常增生

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种起源于淋巴结内B细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma，NHL）的一种。MCL相对较为罕见，占所有NHL的约6%。这种类型的淋巴瘤以其独特的生物学特性和临床表现而闻名。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的发病原理、病理特征和治疗方法。

1. 发病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病原理主要与B细胞的异常增生和基因突变有关。在正常的免疫系统中，B细胞是产生抗体的重要细胞，参与体液免疫反应。然而，在MCL患者体内，B细胞的增殖和分化过程出现了异常，导致肿瘤细胞的形成。

研究表明，MCL的发生与多种基因突变有关，其中最常见的是CCND1基因的过表达。CCND1基因编码的蛋白与细胞周期调控密切相关，其过表达可导致细胞周期失控，进而促进肿瘤细胞的增殖。此外，p53基因、TP53基因和BCL-2基因等的突变也与MCL的发病机制有关。

2. 病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴结内B细胞的异常增生。在显微镜下观察，MCL的肿瘤细胞通常呈现不规则的圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质分布均匀。肿瘤细胞通常以散在的方式分布于淋巴结内，形成所谓的"边缘区"。

此外，MCL的肿瘤细胞表面表达多种B细胞特异性抗原，如CD20、CD79a和CD5等。这些抗原可作为免疫表型检测的依据，有助于MCL的诊断和分型。同时，MCL的肿瘤细胞通常不表达CD10、Bcl-6和Fas等抗原，与滤泡性淋巴瘤等其他B细胞淋巴瘤相区别。

3. 临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻等。部分患者可出现全身症状，如乏力、贫血和血小板减少等。MCL可累及多个器官和系统，如胃肠道、骨髓和中枢神经系统等。

MCL的病程进展较快，预后相对较差。若不进行及时有效的治疗，患者的中位生存时间仅为3-5年。然而，部分患者在接受化疗、放疗和靶向治疗等综合治疗后，可获得较好的疗效和较长的生存期。

4. 治疗方法

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。化疗是MCL治疗的基石，常用的化疗方案包括R-CHOP方案、R-CVP方案和R-bendamustine方案等。这些方案可有效抑制肿瘤细胞的增殖，延长患者的生存期。

近年来，针对MCL的靶向治疗取得了显著进展。BTK抑制剂（如Ibrutinib）和PI3K抑制剂（如Idelalisib）等新型靶向药物可特异性抑制肿瘤细胞的生长和增殖，提高患者的生活质量和生存期。此外，造血干细胞移植作为一种高剂量化疗的辅助治疗手段，可提高部分年轻患者的长期生存率。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于淋巴结内B细胞的恶性肿瘤，其发病原理与B细胞的异常增生和基因突变有关。MCL的病理特征主要表现为淋巴结内B细胞的异常增生，具有独特的免疫表型。MCL的临床表现多样，病程进展较快，预后相对较差。目前，MCL的治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。随着新型靶向药物的研发和应用，MCL的治疗效果有望得到进一步提高，改善患者的生存质量和预后。

徐根波

浙江大学医学院附属第二医院滨江院区