慢性髓性白血病：一场无声的战斗

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，简称CML）是一类起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，以骨髓和血液中的粒细胞异常增多为特征。由于其发展缓慢，病程可长达数年甚至数十年，因此被称为“慢性”。然而，这种慢性疾病在未经治疗的情况下，最终可能进展为急性白血病，因此，对CML的了解和及时的治疗至关重要。

慢性髓性白血病的病因

CML的发病机制与染色体的异常有关。在大多数CML患者中，可以观察到费城染色体（Ph chromosome）的存在，这是一种染色体易位现象，导致BCR和ABL1基因融合，形成BCR-ABL1融合基因。这种基因融合产生的蛋白具有增强的酪氨酸激酶活性，促进了白血病细胞的增殖和生存，是CML发病的关键因素。

诊断与分期

CML的诊断通常基于临床表现、血常规检查、骨髓检查和分子生物学检测。血常规检查可以发现白细胞计数异常增高，骨髓检查则可以观察到异常的粒细胞增生。分子生物学检测，特别是BCR-ABL1融合基因的检测，对于确诊CML至关重要。

CML的分期主要依据细胞遗传学和分子学特征，分为慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP）。慢性期是疾病早期阶段，患者症状较轻或无症状；加速期和急变期则病情加重，治疗难度增加。

手术治疗的必要性

在CML的治疗中，手术治疗并非首选，因为CML是一种全身性疾病，手术治疗无法清除体内的白血病细胞。然而，在某些特殊情况下，如脾脏肿大导致的严重并发症，手术治疗可能是必要的。在这种情况下，脾切除术可以减轻症状，改善生活质量，但并不能治愈CML。

药物治疗

药物治疗是CML治疗的主要手段。酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）如伊马替尼等药物，可以抑制BCR-ABL1融合蛋白的活性，有效控制疾病进展。对于TKI治疗无效或不耐受的患者，还可以考虑使用其他TKIs或进行造血干细胞移植。

预后与展望

随着TKIs的广泛应用，CML患者的预后显著改善。许多患者在长期服用TKIs后可以达到深度分子学反应，生活质量得到显著提高。然而，CML仍是一种需要长期管理的疾病，患者需要定期监测，及时调整治疗方案。

总结来说，慢性髓性白血病是一场无声的战斗，需要患者、家属和医疗团队的共同努力。虽然手术治疗在CML中不是主要的治疗手段，但在特定情况下，它仍然发挥着重要的辅助作用。通过综合治疗，我们可以有效地控制CML，改善患者的生活质量和预后。

李慧聪

开封市河南大学淮河医院北院区