非霍奇金淋巴瘤的分类有哪些

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一类起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其在临床表现、细胞类型以及对治疗的反应上与霍奇金淋巴瘤（HL）有明显的不同。本文将对非霍奇金淋巴瘤的分类、疾病原理以及相关的生物学特性进行详细的介绍。

一、非霍奇金淋巴瘤的分类

非霍奇金淋巴瘤的分类较为复杂，依据不同的标准，可以进行不同的分类。

根据细胞起源分类

非霍奇金淋巴瘤根据细胞起源主要分为B细胞型、T细胞型和NK细胞型三大类。其中B细胞型非霍奇金淋巴瘤是最常见的，占比高达80%-85%，而T细胞型和NK细胞型较为罕见。

根据WHO分类

2008年，世界卫生组织（WHO）根据肿瘤细胞的形态学、免疫表型和遗传学特征，对非霍奇金淋巴瘤进行了新的分类。WHO的分类将非霍奇金淋巴瘤分为以下三大类：

（1）前体淋巴细胞肿瘤：这一类包括前体B淋巴细胞白血病/淋巴瘤和前体T淋巴细胞白血病/淋巴瘤。这些肿瘤起源于未成熟的淋巴细胞。

（2）成熟B细胞肿瘤：包括慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。这些肿瘤起源于成熟的B细胞。

（3）成熟T细胞和NK细胞肿瘤：包括外周T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病/塞扎里综合征、鼻腔NK/T细胞淋巴瘤等。这些肿瘤起源于成熟的T细胞或NK细胞。

二、非霍奇金淋巴瘤的疾病原理

非霍奇金淋巴瘤的疾病原理涉及到多个生物学过程，包括细胞的起源、基因突变、免疫微环境、病毒感染以及遗传因素等。

细胞起源

非霍奇金淋巴瘤起源于淋巴细胞，包括B细胞、T细胞和NK细胞。这些细胞在正常的免疫反应中扮演着重要的角色，但在某些情况下，它们可能会发生基因突变，导致细胞恶性转化，形成肿瘤。

基因突变

非霍奇金淋巴瘤的发生与多种基因突变有关。这些突变包括原癌基因的激活和抑癌基因的失活。这些基因突变导致细胞增殖失控、凋亡抑制和免疫逃逸，最终形成肿瘤。

免疫微环境

非霍奇金淋巴瘤的发生与免疫微环境密切相关。免疫微环境的变化可能促进淋巴细胞的恶性转化。此外，免疫微环境还影响非霍奇金淋巴瘤的进展和治疗反应。

病毒感染

部分非霍奇金淋巴瘤与病毒感染有关，如EB病毒、人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）等。这些病毒可诱导淋巴细胞的基因突变，促进肿瘤的发生。

遗传因素

非霍奇金淋巴瘤的发生与遗传因素有关。一些遗传易感基因可增加非霍奇金淋巴瘤的发病风险，如某些HLA基因多态性、免疫球蛋白基因重排等。

三、非霍奇金淋巴瘤的临床表现

非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、夜间盗汗、体重减轻等。这些症状可能与肿瘤的快速生长、全身炎症反应或肿瘤细胞释放的细胞因子有关。

四、非霍奇金淋巴瘤的诊断

非霍奇金淋巴瘤的诊断依赖于多种检查方法，包括：

影像学检查：如CT、PET-CT等，可以帮助评估肿瘤的范围和分布。

细胞学或病理学检查：通过淋巴结活检、骨髓活检等获取肿瘤组织，进行形态学和免疫表型分析，以明确诊断。

分子遗传学检查：通过基因测序、FISH等技术，检测特定的遗传学异常，有助于疾病的分型和预后评估。

五、非霍奇金淋巴瘤的治疗

非霍奇金淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等。治疗方案的选择取决于肿瘤的类型、分期、患者的年龄和总体健康状况等因素。

化疗：是大多数非霍奇金淋巴瘤患者的主要治疗手段，可以单独使用，也可以与其他治疗方法联合应用。

放疗：对于部分局部病变的患者，放疗可以作为辅助治疗手段，减少复发的风险。

靶向治疗：针对特定的分子靶点，如CD20单克隆抗体，可以提高治疗效果，减少副作用。

免疫治疗：通过激活或增强患者的免疫系统，对抗肿瘤细胞，如CAR-T细胞疗法等。

六、非霍奇金淋巴瘤的预后

非霍奇金淋巴瘤

王海英

河南省肿瘤医院