边缘区B细胞淋巴瘤：病理机制与分类概览

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），占所有NHL的3%-10%。这种类型的淋巴瘤起源于B淋巴细胞的边缘区，并具有独特的病理学特征和临床表现。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制和分类进行详细概述。

病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制主要涉及以下几个方面：

细胞起源

：边缘区B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞的边缘区，这些细胞在正常的淋巴结中起到桥梁作用，连接滤泡中心的B细胞和外周血中的B细胞。

分子遗传学

：MCL的分子遗传学特征为染色体易位（t(11;14)(q13;q32)），导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）相邻，从而引起CCND1基因的过表达。CCND1基因编码的蛋白是细胞周期的关键调控因子，其过表达与肿瘤细胞的增殖失控密切相关。

信号转导异常

：在MCL中，多种信号转导通路发生异常，包括PI3K/AKT、NF-κB和JAK/STAT等，这些通路的异常激活导致肿瘤细胞的持续增殖和生存。

免疫逃逸机制

：MCL细胞能够通过多种机制逃避机体的免疫监视，包括下调MHC分子的表达、分泌免疫抑制因子等。

分类

边缘区B细胞淋巴瘤的分类主要基于临床表现和病理学特征：

经典型MCL

：这是最常见的MCL亚型，占所有MCL的80%-90%。经典型MCL表现为全身性淋巴结肿大，骨髓受累常见，预后较差。

白血病型MCL

：这种亚型的MCL细胞主要存在于外周血和骨髓中，淋巴结受累较少，临床表现类似于慢性淋巴细胞性白血病。

原位边缘区B细胞淋巴瘤

：这是一种罕见的MCL亚型，表现为淋巴结内边缘区B细胞的克隆性增生，但尚未侵犯淋巴结结构。

多形性MCL

：这种亚型的MCL细胞具有多形性，包括中心母细胞、免疫母细胞和浆细胞样淋巴细胞等。

结论

边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统恶性肿瘤，其病理机制涉及细胞起源、分子遗传学、信号转导异常和免疫逃逸等多个方面。根据不同的临床表现和病理学特征，MCL可以被分为多种亚型，每种亚型均有其独特的临床表现和预后。了解MCL的病理机制和分类对于临床诊断、治疗和预后评估具有重要意义。随着对MCL研究的深入，未来可能会发现更多关于该疾病的重要信息，为患者提供更有效的治疗方案。

沈莉菁

上海交通大学医学院附属仁济医院